%0 Journal Article
%T Una forma at¨ªpica de s¨ªndrome de QT largo: Heraldos de muerte s¨²bita card¨ªaca
%A V¨ªctor Ruesta
%J Gaceta M¨¦dica de Caracas
%D 2008
%I Scientific Electronic Library Online
%X El estudio presenta dos casos cl¨ªnicos con hallazgos relacionados con formas at¨ªpicas de s¨ªndrome de QTlargo. En a os recientes los s¨ªndromes de QT est¨¢n sometidos a continua revisi¨®n. El balance auton¨®mico, la dispersi¨®n de la repolarizaci¨®n y lo heterog¨¦neo de sus bases gen¨¦ticas explican las diversas presentaciones cl¨ªnicas. Dos hermanos (var¨®n y hembra) fueron estudiados; ambos presentaron taquicardia ventricular en condiciones de aumento del tono adrenergico (miedo y ejercicio) y su madre muri¨® s¨²bitamente antes de cumplir 50 a os. Se estudiaron con electrocardiograma, vectocardiograma, electrocardiograma de alta frecuencia, electrocardiograma de esfuerzo, ecocardiograma y adicionalmente en el var¨®n angiograf¨ªa coronaria. El electrocardiograma de reposo mostr¨® trastornos no espec¨ªficos de repolarizaci¨®n. En una ocasi¨®n tuvo taquicardia ventricular con morfolog¨ªa de bloqueo de rama derecha. La prueba de esfuerzo mostr¨® una falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia card¨ªaca. El ecocardiograma, electrocardiograma de alta frecuencia y la angiograf¨ªa coronaria fueron normales. Ella teniendo un electrocardiograma de reposo normal desarroll¨® una taquicardia ventricular con morfolog¨ªa de bloqueo de rama izquierda durante la prueba de esfuerzo. Los pacientes con una historia familiar de muerte s¨²bita, anormalidades no espec¨ªficas de la repolarizaci¨®n, falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia card¨ªaca (hipodinamia del QT) son sospechosos de desarrollar taquicardias ventriculares en condiciones de aumento del tono adren¨¦rgico y por lo consiguiente en ellos deben tomarse medidas preventivas. The study presents two cases with features related to atypical forms of long QT syndrome. The QT syndrome has been reviewed recently, the presence of autonomic imbalance, the dispersion of repolarization, the heterogeneity of its genetic basis in explaining its clinical presentations have call the atention of the investigators. Two siblings patients (male and female) were studied; both presented ventricular tachycardia under conditions of augmented adrenergic tone (fear and exercise) and their mother died suddenly before age fifty. Electrocardiogram, vectocardiogram, signal average electrocardiogram, bidimensional echo were performed in both, additionally he was studied with coronary angiography. The resting electrocardiogram in him showed nonspecific repolarization anormalities, ventricular tachycardia with right bundle branch configuration in one occasion. Lack of proper shortening of the QT interval during de stress test. Signal average electr
%K S¨ªndromes de QT largo
%K Historia familiar de muerte s¨²bita
%K Falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia
%K Taquicardias ventriculares con aumento del tono adren¨¦rgico
%K Long QT syndrome
%K Family history of sudden death
%K Lack of shortening of the QT interval with increasing heart rate
%K Ventricular tachycardia with augmented adrenergic tone
%U http://wwww.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622008000100007