%0 Journal Article %T β地中海贫血的分子缺陷 %A 方福德 %J 生物化学与生物物理进展 %D 1984 %I %X 一、前言地中海贫血(简称地贫)是常见的遗传性疾病,在地中海沿岸国家及我国南方携带地貧基因者比例很高。地贫基因主要有α和β两类。β地贫又包括β~+和β~0等主要类型,前者表现为红细胞中β珠蛋白链合成减少(为正常的5—30%),后者β链完全不能合成,但二者的β珠蛋白基因是完整的(除极少数病例外),其分子基础涉及到特异性分子缺陷,从而导致基因表达的异常或失能。现在已知,β地贫分子缺 %U http://www.alljournals.cn/get_abstract_url.aspx?pcid=90BA3D13E7F3BC869AC96FB3DA594E3FE34FBF7B8BC0E591&jid=BC64BF105951C13A70499791E1DA6FA4&aid=1481B322F59A05BDD149181D50925085&yid=36250D1D6BDC99BD&vid=708DD6B15D2464E8&iid=94C357A881DFC066&sid=F3583C8E78166B9E&eid=2A8D03AD8076A2E3&journal_id=1000-3282&journal_name=生物化学与生物物理进展&referenced_num=0&reference_num=0