%0 Journal Article
%T Paragangliome malin orbitaire, ¨¤ propos d¡¯un cas
%A Idriss Benatiya Andaloussi
%A Mustapha Maaroufi
%A Mohammed Benzagmout
%A Taoufiq Harmouch
%A Meryem Abdellaoui
%A Salima Bhallil
%A Siham Tizniti
%A Mohammed Chaoui Elfaiz
%A Afaf Amarti
%A Hicham Tahri
%J Pan African Medical Journal
%D 2012
%I African Field Epidemiology Network
%X Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines d¨¦velopp¨¦es aux d¨¦pens du syst¨¨me nerveux parasympathique. Ils peuvent se localiser n¡¯ importe o¨´ dans l¡¯organisme depuis la t¨¨te et cou jusqu¡¯au pelvis. La localisation orbitaire de cette tumeur est tr¨¨s rare. Nous pr¨¦sentons le cas d¡¯un patient ag¨¦ de 37 ans qui pr¨¦sente depuis 4 mois une exophtalmie unilat¨¦rale droite, d¡¯installation progressive, sans douleur ni baisse de l¡¯acuit¨¦ visuelle associ¨¦s. L¡¯examen g¨¦n¨¦ral montre une tum¨¦faction sous le cuire chevelu, sans ad¨¦nopathies locor¨¦gionales ni h¨¦pato ou spl¨¦nom¨¦galie. La tomodensitom¨¦trie retrouve un processus tumoral occupant le cadran sup¨¦ro-externe de l¡¯orbite droite, mesurant 38 mm de grand axe, envahissant la paroi sup¨¦rieure et externe de l¡¯orbite avec une importante ost¨¦olyse. Un body scan r¨¦v¨¨le alors une m¨¦tastase pulmonaire. L¡¯examen histopathologique compl¨¦t¨¦s par l¡¯immunohistochimie, r¨¦alis¨¦ apr¨¨s biopsie, r¨¦v¨¨le un marquage cytoplasmique par l¡¯anticorps anti-chromogranin, l¡¯anticorps anti-synaptophysine et un marquage des vaisseaux par l¡¯anticorps anti-CD31 soulignant l'architecture en zellbalen des nids tumoraux. Cet aspect est en faveur d¡¯un paragangliome malin. Une ex¨¦r¨¨se chirurgicale incompl¨¨te suivie d¡¯une radioth¨¦rapie adjuvante, sont alors r¨¦alis¨¦s. L¡¯origine exacte de cette tumeur au sein de l¡¯orbite reste tr¨¨s controvers¨¦e. L¡¯exophtalmie reste le principal signe r¨¦v¨¦lateur. La tomodensitom¨¦trie, l¡¯imagerie par r¨¦sonnance magn¨¦tique et la scintigraphie au Metaiodobenzylguanidine radioinonis¨¦e ¨¤ l¡¯iode (MIBG-I131) permettent d¡¯orienter le diagnostic et faire un bilan d¡¯extension de la tumeur. Le diagnostic de certitude repose sur l¡¯histopathologie et l¡¯immunohistochimie. L'excision totale de la l¨¦sion est le traitement de choix pour les l¨¦sions bien d¨¦limit¨¦es. Dans les formes plus ¨¦tendues le traitement repose sur l¡¯excision incompl¨¨te associ¨¦e ¨¤ une radioth¨¦rapie adjuvante ou au MIBG I 131. La localisation orbitaire du paragangliome reste tr¨¨s rare. Son diagnostic est difficile et repose essentiellement sur l¡¯immunohistochimie. Son pronostic d¨¦pend essentiellement de l¡¯extension locale et de la pr¨¦sence de m¨¦tastases ¨¤ distance qui signe le caract¨¨re malin du paragangliome. Pan African Medical Journal 2012; 12:37
%U http://www.ajol.info/index.php/pamj/article/view/82233