%0 Journal Article
%T Case Report - Syndrome de Peutz-Jeghers, ¨¤ propos de 3 cas dans la fratrie
%A K Zinelabidine
%A M Meziane
%A FZ Mernissi
%J Pan African Medical Journal
%D 2012
%I African Field Epidemiology Network
%X Le SPJ est une maladie rare de transmission autosomique dominante, d¨¦fini par l¡¯association d¡¯une atteinte cutan¨¦e ¨¤ type de lentiginose p¨¦riorificielle d¡¯une atteinte digestive, pulmonaire et des organes reproducteurs. Le g¨¨ne de PJS a ¨¦t¨¦ localis¨¦ sur le chromosome 19p13.13. Les signes cutan¨¦s sont affichants et constituent un signe r¨¦v¨¦lateur de la maladie, ils sont ¨¤ type de lentigines, Ils si¨¨gent le plus souvent sur les l¨¨vres, la muqueuse buccale. Les polypes digestifs constituent le deuxi¨¨me signe cardinal de ce syndrome et ils peuvent r¨¦v¨¦ler la maladie lorsqu¡¯ils se manifestent d¡¯embl¨¦e par leur complication telles les h¨¦morragies digestives et les obstructions. Les personnes atteintes de SPJ courent un risque accru de cancers, le risque cumulatif de cancer est estim¨¦ ¨¤ 93%, Les organes les plus fr¨¦quemment touch¨¦s sont le tractus gastro-intestinal (oesophage, estomac, intestin gr¨ºle, c lon, rectum et pancr¨¦as), le poumon, la prostate, le sein et les organes reproducteurs. La prise en charge des SPJ est bas¨¦e principalement sur la surveillance et le traitement des polypes hamartomateux. Il n¡äexiste aucun traitement standaris¨¦ pour la pigmentation cutan¨¦o-muqueuse. Le traitement fait appel ¨¤ la cryochirurgie, la dermabrasion et au laser Q-switched.
%U http://www.ajol.info/index.php/pamj/article/view/82058