%0 Journal Article
%T Fibrose c¨ªstica no adulto: aspectos diagn¨®sticos e terap¨ºuticos Cystic fibrosis in adults: diagnostic and therapeutic aspects
%A Paulo de Tarso Roth Dalcin
%A Fernando Ant£¿nio de Abreu e Silva
%J Jornal Brasileiro de Pneumologia
%D 2008
%I Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
%X A fibrose c¨ªstica, que j¨¢ foi considerada uma doen a da infancia, ¨¦ agora tamb¨¦m uma doen a do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas m¨¦dicos relacionados com a idade e com a pr¨®pria doen a. O crescente n¨²mero de adultos com fibrose c¨ªstica resultou em aumento da necessidade de cuidados m¨¦dicos. Essa necessidade tem sido suprida por um crescente n¨²mero de pneumologistas de adultos e outros especialistas. O objetivo dessa revis o ¨¦ sumarizar o conhecimento corrente sobre o diagn¨®stico e tratamento no adulto com fibrose c¨ªstica. Na maioria dos casos, o diagn¨®stico ¨¦ sugerido por manifesta  es de doen a sinopulmonar cr nica e insufici¨ºncia pancre¨¢tica ex¨®crina, e, ent o, confirmado por um teste do suor positivo. Pacientes adultos podem, entretanto, apresentar sufici¨ºncia pancre¨¢tica e caracter¨ªsticas cl¨ªnicas at¨ªpicas, ¨¤s vezes, associadas com teste do suor normal ou lim¨ªtrofe. Em tais casos, a possibilidade de realizar pesquisa de muta  es para fibrose c¨ªstica e de medir a diferen a de potencial nasal pode ser de utilidade diagn¨®stica. A abordagem terap¨ºutica padr o para a doen a pulmonar inclui: antibi¨®ticos, higiene das vias a¨¦reas, exerc¨ªcio, mucol¨ªticos, broncodilatadores, oxig¨ºnio, agentes anti-inflamat¨®rios e suporte nutricional. A utiliza  o adequada dessas terapias resulta em mais pacientes com fibrose c¨ªstica sobrevivendo na vida adulta com uma aceit¨¢vel qualidade de vida. Once considered a childhood disease, cystic fibrosis is now also a disease of adults. Increased longevity has resulted in the aging of the cystic fibrosis population. The consequent age-related medical problems among adults with cystic fibrosis have increased medical care needs. These needs are being met by a growing number of non-pediatric pulmonologists and other non-pediatric specialists. The objective of this review was to summarize the current knowledge about diagnosis and treatment in adult cystic fibrosis. In most cases, the diagnosis is suggested by manifestations of chronic sinopulmonary disease and exocrine pancreatic insufficiency. The diagnosis is confirmed by a positive sweat test result. Adult patients may, however, present pancreatic sufficiency and atypical clinical features, sometimes in combination with normal or borderline sweat test results. In such cases, identifying cystic fibrosis mutations and measuring nasal potential difference can have diagnostic utility. The standard therapeutic approach to pulmonary disease includes the use of antibiotics, airway clearance, exercise, mucolytics, bronchodilators, oxygen therapy, anti-inflammatory
%K Fibrose c¨ªstica
%K Diagn¨®stico
%K Terap¨ºutica
%K Mucoviscidose
%K Cystic fibrosis
%K Diagnosis
%K Therapeutics
%K Mucoviscidosis
%U http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132008000200008