%0 Journal Article
%T Paralisia bulbar progressiva juvenil doen a de Fazio-Londe: relato de caso
%A Batista Bianca Helena Brum
%A Almeida Andrea Garcia de
%A Nunes Magda Lahorgue
%A Pitrez Paulo M¨¢rcio Condessa
%J Arquivos de Neuro-Psiquiatria
%D 2002
%I Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
%X A paralisia bulbar progressiva, tamb¨¦m denominada doen a de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crian as. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e at¨¦ a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padr es cl¨ªnicos, um de in¨ªcio precoce (idade <6 anos, predom¨ªnio de comprometimento respirat¨®rio) e outro de in¨ªcio tardio (6-20 anos, predom¨ªnio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfun  o respirat¨®ria grave, tendo inicialmente recebido diagn¨®stico de asma br nquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento cl¨ªnico, exame f¨ªsico e estudo eletrofisiol¨®gico de tronco cerebral.
%K doen a de Fazio-Londe
%K paralisia bulbar progressiva
%K nervos cranianos
%K tronco cerebral
%K infancia
%U http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2002000500026