%0 Journal Article
%T S赤ndrome de Morris Morris Syndrome
%A Julio Aurelio Borrego L車pez
%A Joel Alejandro Varona S芍nchez
%A Georgina Areces Delgado
%A Luis Ernesto Formoso Mart赤n
%J Revista Cubana de Obstetricia y Ginecologˋ-a
%D 2012
%I Editorial Ciencias M谷dicas
%X Introducci車n: el s赤ndrome de resistencia completa a los andr車genos, feminizaci車n testicular o s赤ndrome de Morris, puede presentarse en uno de cada 20 000 a 64 000 reci谷n nacidos varones. Objetivo: presentar un caso con genotipo masculino y fenotipo femenino dado por desarrollo mamario, con genitales externos femeninos con hipoplasia de los labios mayores y menores y la vagina muy corta que termina en un fondo de saco ciego. M谷todos: se valora en la consulta a una paciente adolescente de 19 a os de edad con amenorrea primaria y contacto sexual insatisfactorio (imposibilidad de penetraci車n). Resultados: se comprueba al examen vagina rudimentaria de unos dos cent赤metros y escaso desarrollo de genitales externos. En los ex芍menes complementarios se comprueban cifras de testosterona y LH aumentadas, as赤 como el estradiol disminuido y un cariotipo 46 XY por lo que se sospecha s赤ndrome de Morris y se planifica intervenci車n quir迆rgica combinada en un tiempo (vaginal y abdominal) donde se realiza anexectom赤a total derecha por video laparoscopia y reconstrucci車n de vagina por t谷cnica de Williams. Posoperatorio satisfactorio y seguimiento ulterior por consulta donde se comprueba vagina funcional y estabilidad emocional de la paciente. Conclusiones: el estudio anatomo-patol車gico comprueba la existencia de ovario y test赤culo en la muestra quir迆rgica lo que confirma el diagn車stico de s赤ndrome de Morris o de resistencia completa a los andr車genos. Introduction:the syndrome of complete androgen resistance, testicular feminization or Morris syndrome may occur in one in 20 000 to 64 000 of male newborns. Objective: to present a case with male genotype and female phenotype given by breast development, female external genitalia with hypoplasia of the labia and very short vagina ending in a blind pouch Methods: a 19 year- old female patient is assisted in consultation due primary amenorrhea and unsatisfactory sexual contact (impossibility of penetration). Results: at examination, we found a rudimentary vagina of about two inches and underdeveloped external genitalia. The exams confirmed increased LH and testosterone levels and decreased estradiol. It is also found a 46 XY karyotype, so Morris syndrome is suspected. Combined surgery is planned for the vagina and abdomen. Total videolaparoscopy right adnexectomy and vaginal reconstruction by technique of Williams are performed. We had satisfactory postoperative and subsequent follow-up consultation where functional vagina and emotional stability of the patient were checked. Conclusions: the pathological study verifies the exist
%K amenorrea primaria
%K s赤ndrome de Morris
%K vagina rudimentaria
%K resistencia a los andr車genos
%K primary amenorrhea
%K Morris syndrome
%K rudimentary vagina
%K androgen resistance
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-600X2012000300014