%0 Journal Article %T Taquicardia ventricular polim¨®rfica catecolamin¨¦rgica Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia %A Marleny Cruz Cardentey %J Revista Cubana de Investigaciones Biom£¿£¿dicas %D 2012 %I ECIMED %X La taquicardia ventricular polim¨®rfica catecolamin¨¦rgica es una canalopat¨ªa caracterizada por la inducci¨®n de arritmias ventriculares polim¨®rficas en presencia de catecolaminas. Deber¨¢ sospecharse en todo paciente joven, en especial ni o o adolescente, que presente s¨ªncopes relacionados con el ejercicio f¨ªsico o el estr¨¦s emocional, que no tenga cardiopat¨ªa estructural y que su electrocardiograma muestre un intervalo QT normal. Es poco frecuente, pero importante por el riesgo elevado de muerte s¨²bita, que en ocasiones puede ser el debut. Las arritmias ventriculares son polim¨®rficas o bidireccionales, f¨¢cilmente inducibles con el ejercicio f¨ªsico y con infusi¨®n de isuprel, tienen un umbral predecible y una complejidad progresiva. Los antecedentes patol¨®gicos familiares de muerte s¨²bita se observan entre el 30 y 40 % de los pacientes. Se han identificado 2 mutaciones gen¨¦ticas causantes de la entidad (receptores de rianodina 2, con herencia autos¨®mica dominante y calsecuestrina 2, con herencia autos¨®mica reseciva); pero solo entre 50-55 % de los enfermos se ha testado una mutaci¨®n causal. Las mutaciones condicionan la fuga de Ca2+ del ret¨ªculo sarcopl¨¢smico que favorece el origen de posdespolarizaciones tard¨ªas, las que inducir¨¢n la actividad ect¨®pica ventricular. Los a-bloqueadores son el tratamiento de elecci¨®n. El desfibrilador autom¨¢tico implantable est¨¢ indicado en los pacientes recuperados de un evento de muerte s¨²bita y en los sintom¨¢ticos a pesar del tratamiento farmacol¨®gico. La denervaci¨®n simp¨¢tica card¨ªaca izquierda, el verapamilo, la flecainida y la propafenona, son opciones alternativas en los sintom¨¢ticos a pesar del uso de ¦Â-bloqueadores. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a channelopathy characterized by the induction of polymorphic ventricular arrhythmias in the presence of catecholamines. It should be suspected in any young patient, especially a child or adolescent, presenting with syncope associated with physical exercise or emotional stress, with no structural heart disease and an ECG showing a normal QT interval. It is a rare disease, its importance lying in the high risk of sudden death, which may sometimes be its debut. Ventricular arrhythmias may be polymorphic or bidirectional. They are highly inducible by physical exercise and Isuprel infusion, their threshold is predictable and their complexity progressive. A family history of sudden death is reported in 30 to 40 % of patients. Two genetic mutations have been identified as causes of the condition (ryanodine receptor 2 with autosomal dominant inheritance an %K taquicardia ventricular polim¨®rfica catecolamin¨¦rgica %K muerte s¨²bita %K canalopat¨ªas %K catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia %K sudden death %K channelopathies %U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002012000200005