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Deficiencias de los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento
Cos Padrón,Yanelkys; Marsán Suárez,Vianed; Villaescusa Blanco,Rinaldo; Macías Abraham,Consuelo;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2006,
Abstract: the congenital deficiencies of the individual components of the classic and alternative pathways of the complement system give rise to a group of diseases of relatively low frequency. the persons with deficiencies in these functions show an elevated susceptibility to recurrent pyogenic infections due to microorganisms that are usually eliminated by phagocytosis and, in some cases, they are connected with autoimmune diseases. when the complement deficiencies involve the formation of the complex of attack to the membrane, associated with the lysis of the bacteria out of the phagocytes, the patients' risks to get infected with neisseria increase. the clinical and molecular features characterizing the defects present in the components of the classic and alternative activation pathways of the complement system are also described
Enfermedad granulomatosa crónica: Aspectos actuales Chronic granulomatous disease: Current aspects
Yanelkys Cos Padrón,Vianed Marsán Suárez,Miriam Sánchez Segura,Consuelo Macías Abraham
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2004,
Abstract: La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en los genes que codifican para cualquiera de las 4 subunidades que conforman a la enzima adenina dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa), encargada de regular la producción de especies oxidantes microbicidas que constituyen la primera vía de defensa del organismo contra los microorganismos infecciosos. Esta es una deficiencia muy heterogénea clasificada en EGC ligada al cromosoma X (subunidad gp91-phox) y autosómica recesiva, donde puede estar afectada cualquiera de las siguientes subunidades de la enzima: p22-phox, p47-phox y p67-phox. Dentro de los hallazgos clínicos más frecuentes se encuentran entre otros la linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, neumonía. Para el tratamiento de la enfermedad se utilizan antibióticos de amplio espectro y el interferón gamma para el tratamiento de infecciones severas en la EGC ligada al cromosoma X. Actualmente se están realizando estudios para utilizar la terapia génica somática como posible cura de la enfermedad Chronic granulomatous disease is a primary immunodeficiency caused by mutations in genes encoding any of the 4 subunits that make up adenine dinucleotide phosphate oxidase (NADPH oxidase), the enzyme that regulates the production of microbial oxidizing species that are the first defensive pathway of the body against infectious microorganisms. This is a very heterogeneous deficiency classified as X chromosome-linked CGD (gp91-phox subunit) and as autosomal recessive chronic granulomatous disease, where any of the subunits of the enzyme, that is, p22-phox, p47-phox and p67-phox, may be affected. The most frequent clinical findings include, among others, lymphadenopathy, splenohepatomegaly and pneumonia. Broad-spectrum antibiotics for the treatment of the disease and gamma interferon for the treatment of severe infections are used in X chromosome-linked chronic granulomatous disease. At present, studies are being carried out with a view to using somatic gene therapy as a likely disease cure
Deficiencias de los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento Deficiencies of the components of the classic and alternative activation pathways of the complement system
Yanelkys Cos Padrón,Vianed Marsán Suárez,Rinaldo Villaescusa Blanco,Consuelo Macías Abraham
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2006,
Abstract: Las deficiencias congénitas de los componentes individuales de las vías clásica y alternativa del sistema del complemento, dan lugar a un conjunto de enfermedades de frecuencia relativamente baja. Las personas con deficiencias en estas funciones muestran una susceptibilidad elevada a las infecciones piógenas recurrentes por microorganismos que habitualmente son eliminados por fagocitosis y, en algunos casos, se asocian con enfermedades autoinmunes. Cuando las deficiencias del complemento comprometen la formación del complejo de ataque a la membrana, asociado con la lisis de las bacterias fuera de los fagocitos, los pacientes también tienen aumentado el riesgo de infectarse con Neisseria . Se describen las características clínicas y moleculares que caracterizan a los defectos presentes en los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento The congenital deficiencies of the individual components of the classic and alternative pathways of the complement system give rise to a group of diseases of relatively low frequency. The persons with deficiencies in these functions show an elevated susceptibility to recurrent pyogenic infections due to microorganisms that are usually eliminated by phagocytosis and, in some cases, they are connected with autoimmune diseases. When the complement deficiencies involve the formation of the complex of attack to the membrane, associated with the lysis of the bacteria out of the phagocytes, the patients' risks to get infected with Neisseria increase. The clinical and molecular features characterizing the defects present in the components of the classic and alternative activation pathways of the complement system are also described
Enfermedad granulomatosa crónica: Aspectos actuales
Cos Padrón,Yanelkys; Marsán Suárez,Vianed; Sánchez Segura,Miriam; Macías Abraham,Consuelo;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2004,
Abstract: chronic granulomatous disease is a primary immunodeficiency caused by mutations in genes encoding any of the 4 subunits that make up adenine dinucleotide phosphate oxidase (nadph oxidase), the enzyme that regulates the production of microbial oxidizing species that are the first defensive pathway of the body against infectious microorganisms. this is a very heterogeneous deficiency classified as x chromosome-linked cgd (gp91-phox subunit) and as autosomal recessive chronic granulomatous disease, where any of the subunits of the enzyme, that is, p22-phox, p47-phox and p67-phox, may be affected. the most frequent clinical findings include, among others, lymphadenopathy, splenohepatomegaly and pneumonia. broad-spectrum antibiotics for the treatment of the disease and gamma interferon for the treatment of severe infections are used in x chromosome-linked chronic granulomatous disease. at present, studies are being carried out with a view to using somatic gene therapy as a likely disease cure
Inmunodeficiencia primaria combinada asociada con síndrome de Conradi-Hunermann-Happle Primary combined immunodeficiency associated with Conradi-Hunermann-Happle's syndrome
Vianed Marsán Suárez,Consuelo Macías Abraham,Yanelkys Cos Padrón,Lázaro O del Valle Pérez
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2006,
Abstract: Se presenta el caso de una ni a de 3 a os de edad, de la raza blanca, con antecedentes de infecciones recurrentes y severas desde los 3 meses de edad originadas por virus, bacterias, hongos, protozoos y helmintos. Estas infecciones presentaron localización múltiple, con pobre respuesta a los tratamientos habituales y aparición de complicaciones, acompa adas de manifestaciones alérgicas. El estudio inmunológico reveló una marcada disminución del número de células T CD3+ (22 %), fundamentalmente a expensas de la subpoblación T CD4+ (10 %), con una ligera disminución de la subpoblación linfocitaria T CD8+ (13 %). Se observaron concentraciones disminuidas de las inmunoglobulinas IgM (0,10g/L) e IgG (2g/L) y niveles normales de IgA. No se encontraron deficiencias en las células fagocíticas ni en el sistema de complemento. El diagnóstico de esta inmunodeficiencia primaria combinada se encuentra asociada con el síndrome de Conradi-Hunermann-Happle o condroplasia punctata. En el tratamiento se administraron varios ciclos de gammaglobulina intramuscular y de factor de transferencia (Hebertrans) con una evidente mejoría clínica. Estos resultados demuestran la naturaleza heterogénea de aparición y expresión de las inmunodeficiencias primarias The case of a white 3-year-old girl with history of recurrent and severe infections since she was 3 months old, originated by virus, bacteria, fungi, protozoa and helminths, is reported. These infections presented multiple localization with a poor response to habitual treatments and the appearance of complications accompanied with allergic manifestations. The immunological study revealed a marked reduction of the number of CD3+ T cells (22 %), mainly at the expense of the subpopulation of CD4+ T cells (10 %) with a mild decrease of the lymphocytic subpopulation of CD8+ T cells (13 %). Diminished concentrations of immunoglobulins IgM (0,10g/L) and IgG (2g/L), and normal levels of IgA were observed. Deficiencies were not found either in the phagocytic cells, or in the complement system. The diagnosis of this primary combined immunodeficiency is associated with Conradi-Hunermann-Happle's syndrome, or chondroplasia punctata. Various cycles of intramuscular gammaglobulin and of transference factor (Hebertrans) were administered during the treatment with an evident clinical improvement. These results show the heterogenous nature of the appearance and expression of primary immunodeficiencies
Heterogeneidad biológica y clínica de la leucemia linfoide aguda pediátrica de fenotipo T Biological and clinical heterogeneity of the phenotype T childhood acute lymphoid leukemia
Vianed Marsán Suárez,Yanelkys Cos Padrón,Lillian Teresa Fuentes de Armas,Bertha Beatriz Socarrás Ferrer
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2005,
Abstract: Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 31 ni os con leucemia linfoide aguda de fenotipo T (LLA-T) en un período de 14 a os. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante los métodos inmunocitoquímicos (UMICIQ) y de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (APAAP). Se observó una mayor incidencia (38,5 %) en el grupo de edad entre 2-5 a os. Los ni os varones blancos fueron los más afectados. El 61,3 % de los pacientes mostró leucocitos <20x109/L al inicio de la enfermedad. La cifra media de hemoglobina fue de 8,8x109/L. El 71 % mostró linfadenopatías y esplenomegalia. Se encontró masa mediastinal, hepatomegalia y hemorragias en el 32,2 %, 83,9 % y 16,1 %, respectivamente. El 25,8 % mostró infiltración del sistema nervioso central. La clasificación inmunológica reveló un predominio de la variedad de LLA-T tardía (45,2 %), sobre la temprana (29 %) y la cortical (25,8 %). Se diagnosticaron 2 (6,4 %) LLA-T Mi+. Estos resultados demostraron que la LLA-T del ni o es una enfermedad clínica y biológicamente heterogénea. The biological and clinical characteristics of 31 children with phenotype T acute lymphoid leukemia (T-ALL) were studied in a period of 14 years. The cellular immunophenotyping was performed by the immunocytochemical (UMICIQ) and alkaline phosphatase anti-alkaline phosphatase (APAAP) methods. It was observed a higher incidence (38.5 %) in the age group 2-5. The white male children were the most affected. 61.3 % of the patients showed leukocytes < 20x109/L at the onset of the disease. The mean figure of hemoglobin was 8.8x109/L. 71 % presented lymphadenopathies and splenomegalia. Mediastinal mass, hepatomegalia and hemorrhages were found in 32.2 %, 83.9 % and 16.1 %, respectively. 25.8 % had infiltration of the central nervous system. The immunological classification revealed a predominance of the late T-ALL variety (45.2 %) over the early (29 %) and the cortical (25.8 %). 2 (6,4 %) Mi+ T-ALL were diagnosed. These results proved that the T-ALL of the child is a clinical and biologically heterogeneous disease
Caracterización biológica y clínica de pacientes pediátricos con leucemia linfoide aguda pro-B Biological and clinical characterization of pediatric patients with pro-B acute lymphocytic leukemia
Vianed Marsán Suárez,Yanelkys Cos Padrón,Bertha Beatriz Socarrás Ferrer,Miriam Sánchez Segura
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2006,
Abstract: Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 19 ni os con leucemia linfoide aguda (LLA) pro-B en un periodo de 14 a os. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante el ultramicrométodo inmunocitoquímico. Se observó una mayor incidencia en el grupo de 2-5 a os. La distribución por raza en este trabajo fue la misma que en la población normal. Los ni os varones de piel blanca fueron los más afectados. El 73,7 % de los pacientes mostró leucocitos < 20 x109 /L al inicio de la enfermedad y el 57,9 % mostró hepatomegalia y esplenomegalia. Se observaron adenopatías y manifestaciones hemorrágicas en el 47,4 % y en el 2 %, respectivamente. El antígeno CD19 se expresó en el 100 % de los pacientes, el CD22 citoplasmático en el 89,5 %, la enzima Tdt en el 68,4 % y el HLA-DR en el 57,9 %. Del total de pacientes estudiados, 4 (21 %) expresaron antígenos mieloides y fueron clasificados como LLA pro-B Mi+. Los antígenos mieloides expresados fueron, en un paciente el CD13 y CD33 (5,3 %), y el CD15 en 2 enfermos (10,5 %). Estos resultados demuestran que la LLA es una enfermedad heterogénea con subtipos biológicos y clínicos diferentes The biological and clinical characteristics of 19 children with pro-B acute lymphocytic leukemia were studied during 14 years. The cellular immunophenotyping was performed by the immunocytochemical ultramicrornethod. A higher incidence was observed in a group aged 2-5 years old. The distribution by race was the same as in the normal population. The white boys were the most affected. 73.7 % of the patients presented leukocytes < 20x10 9 /L at the onset of the disease, and 57.9 % had hepatomegaly and splenomegaly. Adenopathies and hemorrhagic manifestations were observed in 47.4 % and in 2 %, respectively. The CD19 antigen was expressed in 100 % of the patients, the CD22 plasmatic antigen in 89.5 %, the Tdt enzyme in 68.4 % and HLA-DR in 57.9 %. Of the total of studied patients, 4 (21 %) expressed myeloid antigens and were classified as pro-B LLA-Mi+. The expressed myeloid antigens were CD13 and CD33 (5.3 %) in a patient, and CD15 in 2 patients (10.5 %). These results show that LLA is a heterogenous disease with different biological and clinical subtypes
Relevancia biológica y clínica del inmunofenotipaje celular en la leucemia linfoide aguda del ni o Biological and clinical importance of the cellular immunophenotyping in acute lymphocytic leukemia in children
Vianed Marsán Suárez,Yanelkys Cos Padrón,Miriam Sánchez Segura,Bertha B. Socarrás Ferrer
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2008,
Abstract: Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 238 ni os con leucemia linfoide aguda (LLA) en un período de 13 a os. El inmunofenotipaje celular de muestras procedentes de la médula ósea se realizó mediante un ultramicrométodo inmunocitoquímico. Del total de LLA estudiadas 81,4 % fueron de fenotipo B y 18,5 % de fenotipo T. El 48,4 % de los ni os con LLA de fenotipo B se encontraron en edades comprendidas entre 2-5 a os, mientras que el 65,9 % con LLA-T presentaron 6 o más a os de edad. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas cuando se analizaron el sexo y el color de la piel en relación con el fenotipo celular leucémico. Al diagnóstico de la enfermedad, el 59,3 % de los pacientes con LLA-B mostraron cifras de leucocitos en sangre periférica < 20 x 10(9)/L y en el 61,4 % con LLA-T cifras superiores a 50 x 10(9)/L. Se observó una mayor incidencia de organomegalia, adenopatías mediastinales, manifestaciones hemorrágicas e infiltración inicial del sistema nervioso central en enfermos con LLA-T en relación con los de LLA-B, con diferencias altamente significativas. Estos resultados demuestran que el fenotipo leucémico en la LLA del ni o pudiera considerarse como un factor pronóstico positivo o negativo de la enfermedad. The biological and clinical characteristics of 238 children with acute lymphocytic leukemia (ALL) were studied for 13 years. The cellular immunophenotyping of samples from the bone marrow was performed by an immunocytochemical ultramicromethod. Of the total of studied ALL, 81.4 % were phenotype B and 18.5 % phenotype T. 48.4 % of the children with B-ALL were 2-5 years old, whereas 65.9 % with T-ALL were 6 or over. No statistically significant differences were found when sex and colour of the skin were analyzed in relation to the cellular leukemic phenotype. On diagnosing the disease, 59.3 % of the patients with B-ALL showed figures of leukocytes in peripheral blood < 20x109/L, whereas in 61.4 % with T-ALL, the figures were higher than 50x109/L. It was observed a greater incidence of organomegaly, mediastinal adenopathies, hemorrhagic manifestations and initial infiltration of the central nervous system in patients with T-ALL compared with those suffering B-ALL. The differences were highly significant. These results proved that the leukemic phenotype in ALL in children could be considered as a positive or negative prognostic factor of the disease.
Caracterización inmunofenotípica de la leucemia linfoide crónica-B Immunophenotypical characterization of B-cell chronic lymphocytic leukemia
Miriam Sánchez Segura,Vianed Marsán Suárez,Bertha Beatriz Socarrás Ferrer,Yanelkys Cos Padrón
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2007,
Abstract: Se realizó la caracterización inmunofenotípica de 115 pacientes con leucemia linfoide crónica de fenotipo B, de células procedentes de médula ósea y sangre periférica mediante un ultramicrométodo inmunocitoquímico en el Instituto de Hematología e Inmunología durante un período de 13 a os y medio. Los antígenos más frecuentemente expresados fueron: HLA-DR (98 %), CD5 (94 %), CD19 (93 %), CD20 (90 %), CD22 (84 %) e IgS (76 %). En 7 pacientes no se expresó el antígeno CD5. Se halló pobre expresión de antígenos mielomonocíticos como el CD11b (2/27) (7,4 %) y el CD11c (5/13) (38,4 %). Hubo baja expresión de IgS y de CD22 de membrana, ya que estos antígenos solo estuvieron sobreexpresados en 12,5 % y 32 % de los enfermos, respectivamente. Se encontró un predominio en la expresión de cadenas ligeras kappa. El comportamiento fenotípico de los pacientes con leucemia linfoide crónica B se correspondió con lo comunicado por otros autores para esta entidad. The immunophenotypical characterization of bone marrow cells and peripheral blood from 115 patients with B-cell chronic lymphocytic leukemia was performed by an immunocytochemical ultramicromethod at the Institute of Hematology and Immmunology during 13.5 years. The most frequently expressed antigens were: HLA-DR (98 %), CD5 (94 %), CD19 (93 %), CD20 (90 %), CD22 (84 %) and IgS (76 %). The CD-5 antigen was not present in 7 patients. It was found a poor expression of myelomonocytic antigens, such as CD11b (2/27) (7.4 %) and CD11c (5/13) (38.4 %). It was observed a low expression of IgS and of CD22 membrane, since these antigens were only overexpressed in 12.5 % and 32 % of the sick, respectively. There was a predominance in the expression of kappa light chains. The phenotypic behaviour of the patients with B-cell chronic lymphocytic leukemia corresponded with what has been reported by other authors about this entity.
Caracterización biológica y clínica de pacientes pediátricos con leucemia linfoide aguda pro-B
Marsán Suárez,Vianed; Cos Padrón,Yanelkys; Socarrás Ferrer,Bertha Beatriz; Sánchez Segura,Miriam; Macías Abraham,Consuelo; del Valle Pérez,Lázaro O; Torres Leyva,Isabel; Nú?ez Quintana,Aramís; González Otero,Alejandro;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2006,
Abstract: the biological and clinical characteristics of 19 children with pro-b acute lymphocytic leukemia were studied during 14 years. the cellular immunophenotyping was performed by the immunocytochemical ultramicrornethod. a higher incidence was observed in a group aged 2-5 years old. the distribution by race was the same as in the normal population. the white boys were the most affected. 73.7 % of the patients presented leukocytes < 20x10 9 /l at the onset of the disease, and 57.9 % had hepatomegaly and splenomegaly. adenopathies and hemorrhagic manifestations were observed in 47.4 % and in 2 %, respectively. the cd19 antigen was expressed in 100 % of the patients, the cd22 plasmatic antigen in 89.5 %, the tdt enzyme in 68.4 % and hla-dr in 57.9 %. of the total of studied patients, 4 (21 %) expressed myeloid antigens and were classified as pro-b lla-mi+. the expressed myeloid antigens were cd13 and cd33 (5.3 %) in a patient, and cd15 in 2 patients (10.5 %). these results show that lla is a heterogenous disease with different biological and clinical subtypes
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