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Tratamiento de la mielofibrosis idiopática crónica con bajas dosis de talidomida.: Comunicación de 2 casos Treatment of chronic idiopathic myelofibrosis with talidomide low doses.: Report of 2 cases
Onel M. ávila Cabrera,Edgardo Espinosa Martínez,Carlos Hernández Padrón,Lisset Izquierdo Cano
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2010,
Abstract: La mielofibrosis idiopática crónica (MIC), también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiopática, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacción leucoeritroblástica, hematíes en lágrimas en sangre periférica y fibrosis en médula ósea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y andrógenos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interferón-alfa). Ninguno de estos regímenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patogénicos y el uso de nuevas alternativas terapéuticas. Se describen 2 pacientes con diagnóstico de MIC de 9 y 5 a os de evolución que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administró tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logró aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reducción y eliminación de los requerimientos transfusionales. Chronic idiopathic myelofibrosis (CIM) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. There have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). Neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. The lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. Two cases are described diagnosed with CIM with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. Combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements.
Infiltración extramedular en la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)
ávila Cabrera,Onel;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2008,
Abstract: chronic myelomonocytic leukemia is an oncohematological process of mixed, myeloproliferative and myelodisplastic nature. its habitual form of presentation generally results from cytopenias in peripheral blood (anemic syndrome, infections or hemorrhagic diathesis). the extramedullary infiltration in the cmml frequently involves the spleen, the liver, the skin and the lymphatic nodules; however, its localization in other sites is not usual. the case of a 70-year-old patient with diagnosis of cmml and with extramedullary infiltration in the skin (subcutaneous nodules), hard palate and testicles is described. comments on diagnostic, therapeutic and evolutive aspects are made
Infiltración extramedular en la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) Extramedullary infiltration in chronic myelomonocytic leukemia (CMML)
Onel ávila Cabrera
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2008,
Abstract: La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) constituye un proceso oncohematológico de naturaleza mixta, mieloproliferativa y mielodisplásica. Su forma habitual de presentación es consecuencia, generalmente, de las citopenias en sangre periférica (síndrome anémico, infecciones o diátesis hemorrágica). La infiltración extramedular en la LMMC frecuentemente involucra el bazo, hígado, piel y nódulos linfáticos; sin embargo, es poco frecuente su localización en otros sitios. Se describe un paciente de 70 a os con el diagnóstico de LMMC con infiltración extramedular en piel (nódulos subcutáneos), paladar duro y testículos; se comentan aspectos diagnósticos, terapéuticos y evolutivos. Chronic myelomonocytic leukemia is an oncohematological process of mixed, myeloproliferative and myelodisplastic nature. Its habitual form of presentation generally results from cytopenias in peripheral blood (anemic syndrome, infections or hemorrhagic diathesis). The extramedullary infiltration in the CMML frequently involves the spleen, the liver, the skin and the lymphatic nodules; however, its localization in other sites is not usual. The case of a 70-year-old patient with diagnosis of CMML and with extramedullary infiltration in the skin (subcutaneous nodules), hard palate and testicles is described. Comments on diagnostic, therapeutic and evolutive aspects are made
Detección y cuantificación de autoanticuerpos en los hematíes de pacientes con anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs negativa Detection and quantification of autoantibodies in the red cells of patients with Coombs negative autoimmune hemolytic anemia
Antonio A Bencomo Hernández,María Elena Alfonso Valdés,Onel M ávila Cabrera,Juan Carlos Jaime Fagundo
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2005,
Abstract: Se estudiaron 18 pacientes, 15 adultos y 3 ni os, con anemia hemolítica y sospecha de etiología inmune, en los cuales se observó una respuesta favorable al tratamiento con prednisona . Todos los pacientes habían mostrado resultados negativos en la prueba de antiglobulina directa e indirecta (Coombs). A las muestras de sangre se les realizó la técnica de polibreno directa (TPD), la detección de autoanticuerpos en el eluato de los hematíes en la técnica de microplacas ( Mp ), así como la cuantificación de autoanticuerpos asociados con los hematíes mediante un ELISA. Los pacientes investigados representaron el 13,3 % del total de casos de AHAI diagnosticados en el período de estudio. La TPD detectó los anticuerpos en 5 casos (28 %), la Mp resultó positiva en 11 pacientes (61 %) y el ELISA demostró autoanticuerpos en todos los pacientes. El ELISA reveló la presencia de autoanticuerpos IgG en 17 casos (94,4 %), de IgA en 8 pacientes (44,4 %) y de IgM en un caso (5,5 %). En 10 pacientes (55,5 %) la cuantificación de autoanticuerpos IgG se comportó en un rango de 200 a 460 moléculas por hematíe y en el resto se obtuvieron valores superiores a 900 moléculas por hematíe. Los resultados muestran que el ELISA aplicado es particularmente útil para la detección y cuantificación de autoanticuerpos en los hematíes de los pacientes con AHAI con prueba de Coombs negativa y nos provee de un procedimiento para el diagnóstico inmunohematológico de esta identidad 18 patients, 15 adults and 3 children, with hemolytic anemia and suspicion of immune etiology were studied. A favorable response to prednisone was observed among them. All the patients had had negative results in the direct and indirect antiglobulin test (Coombs). The blood specimens were applied the direct polybrene technique (DPT), the detection of antibodies in the eulate of the red cells by the microplaque technique (Mp), and the quantification of autoantibodies associated with red cells by ELISA. These patients accounted for 13.3 % of the total of AIHA cases diagnosed. The direct polybrene test detected the antibodies in 5 cases (28 %), whereas Mp tested positive in 11 patients (61 %), and ELISA showed autoantibodies in all the patients. ELISA revealed the presence of IgG autoantibodies in 17 cases (94.4 %), of IgA in 8 patients (44.4 %), and of IgM in one case (5.5 %). In 10 patients (55.5 %), the quantification of IgG autoantibodies behaved in a range from 200 to 460 molecules per red cell. In the rest, values over 900 molecules per red cell were obtained. The results demonstrated that ELISA is particularly
Tratamiento con ácido retinoico y eritropoyetina en los síndromes mielodisplásicos primarios: Resultados preliminares Treatment with retinoic acid and erythropoietin in the primary myelodysplastic syndromes: Preliminary results
Onel M ávila Cabrera,Norma D Fernández Delgado,Carlos Hernández Padrón,Luis G Ramón Rodríguez
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2006,
Abstract:
Reacciones adversas del imatinib como droga de segunda línea en pacientes con leucemia mieloide crónica Adverse reactions to imatinib as second-line drug in patients with chronic myeloid leukemia
Onel M. ávila Cabrera,Edgardo E. Espinosa Estrada,Edgardo Espinosa Martínez,Carlos Hernández Padrón
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2010,
Abstract: El imatinib es un inhibidor sintético de la tirosina cinasa usado en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) y considerado como la droga de primera línea para el tratamiento de la enfermedad. Los efectos adversos más comunes son: náuseas, dolores musculoesqueléticos, diarrea, erupción cutánea, fatiga y mielosupresión, a expensas, fundamentalmente, de la línea granulopoyética. Se realizó un estudio en 43 pacientes adultos (23 femeninos y 20 masculinos) con LMC Ph+ en fase crónica, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología y en otros servicios de hematología del país. Todos los casos presentaron resistencia o intolerancia al tratamiento con interferón alfa recombinante (INFα) y recibieron terapia con imatinib (400mg/día) en el período comprendido entre abril del 2003 hasta julio del 2008. El 48,8 % de los pacientes no tuvieron reacciones adversas. Dentro de los efectos adversos no hematológicos, los más frecuentes fueron: 23,3 % dolores óseos, musculares o ambos; 23,3 % edemas; 20,9 % hipopigmentación de la piel; y 11,6 % nódulos subcutáneos. Dentro de las reacciones hematológicas, en el 14 % se diagnosticó la anemia hemolítica inmune por droga; en el 11,6 % la trombocitopenia inmune por droga; y en el 9,3 % bicitopenia. Imatinib is a synthetic inhibitor of kinase-tyrosine used in the treatment of chronic myeloid leukemia (CML) and also is considered as the first-line drug for the treatment of this entity. The commonest side effects include: nausea, musculoskeletal pains, diarrhea, cutaneous eruption, fatigue and myelosuppression mainly at the expense of granulopoiesis line. A study was conducted in 43 adult patients (23 females and 20 males) presenting with CML pH+ in chronic phase, seen in the Hematology and Immunology Institute and in other Hematology services in our country. All cases showed resistance and intolerance to treatment with recombinant Alfa-Interferon (INFα) and Imatinib therapy (400 mg/day) from April, 2003 to July, 2008. The 48,8% of patients have not adverse reactions. The more frequent non-hematologic side effects include bone, muscular or both pain (23%), edema (23,3%); skin hypopigmentation (20,9%), and subcutaneous nodules (11,6%). In hematological reactions are included the drug-hemolytic anemia (14%) drug-immune anemia, drug immune thrombocytopenia (11,6%) and bicitopenia ( 9,3%).
Rituximab: historia, farmacología y perspectivas Rituximab: history, pharmacology and perspectives
Edgardo E. Espinosa Estrada,Luis G. Ramón Rodríguez,Lissete Izquierdo Cano,Onel M. ávila Cabrera
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2010,
Abstract: El rituximab integra la primera generación de anticuerpos monoclonales anti CD20 que se utiliza como terapia biológica en los síndromes linfoproliferativos crónicos de estirpe B, en enfermedades autoinmunes y en otras entidades donde hay proliferación de linfocitos B. Es un anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano que se obtiene por ingeniería genética, con eficacia y seguridad probadas, y que se puede usar como monoterapia o combinado con quimioterapia. En esta revisión se exponen los antecedentes históricos, la farmacología y las perspectivas de este medicamento. The Rituximab tartrate is part of the first generation of anti-CD20 monoclonal antibodies used as biological therapy in stock 3 chronic lymphoproliferative syndromes, in autoimmune diseases, and in others entities where is present a B lymphocyte proliferation. It is a murine/human chimera monoclonal antibody obtained by genetic engineering, with a proven safety and effectiveness and that may be used as monotherapy or combined with chemotherapy. In present review are showed the historical backgrounds, the pharmacology and the perspectives of this drug.
Rituximab en leucemia linfocítica crónica en recaída y anemia hemolítica autoinmune. Presentación de un caso
Izquierdo Cano,Lissete M.; Espinosa Estrada,Edgardo E.; Hernández Padrón,Carlos; Ramón Rodríguez,Luis G.; ávila Cabrera,Onel M.; Espinosa Martínez,Edgardo;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2010,
Abstract: the autoimmune hemolytic anemia is the more frequent immunologic manifestation in chronic lymphocytic leukemia (cll) and it is present between 10-20 % of cases. its prevalence is related to stage and progression of this blood disease, as well as to mutation state of genes from the heavy chain variable region of immunoglobulins. the corticosteroids are the first line treatment in this autoimmune hemolytic anemia, but only the third part of patients responds and achieves a lasting remission, whereas others require support treatment or of alternative type. recently, it has been shown the effectiveness of rituximab in treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia that after 20months of ended this scheme it is maintained in complete remission.
Rituximab: historia, farmacología y perspectivas
Espinosa Estrada,Edgardo E.; Ramón Rodríguez,Luis G.; Izquierdo Cano,Lissete; ávila Cabrera,Onel M.; Hernández Padrón,Carlos; Espinosa Martínez,Edgardo;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2010,
Abstract: the rituximab tartrate is part of the first generation of anti-cd20 monoclonal antibodies used as biological therapy in stock 3 chronic lymphoproliferative syndromes, in autoimmune diseases, and in others entities where is present a b lymphocyte proliferation. it is a murine/human chimera monoclonal antibody obtained by genetic engineering, with a proven safety and effectiveness and that may be used as monotherapy or combined with chemotherapy. in present review are showed the historical backgrounds, the pharmacology and the perspectives of this drug.
Tratamiento de la mielofibrosis idiopática crónica con bajas dosis de talidomida.: Comunicación de 2 casos
ávila Cabrera,Onel M.; Espinosa Martínez,Edgardo; Hernández Padrón,Carlos; Izquierdo Cano,Lisset; Ramón Rodríguez,Luis G.; Espinosa Estrada,Edgardo;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2010,
Abstract: chronic idiopathic myelofibrosis (cim) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. there have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. the lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. two cases are described diagnosed with cim with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements.
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