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Equipo cubano interdisciplinario de cirugía craneofacial en pediatría: Resultados de un quinquenio Interdisciplinary Cuban staff of craniofacial surgery in Pediatrics: Results from a five-year period
Dadonim Vila Morales,Tania Leyva Mastrapa,Luis Alonso Fernández,Ernesto Sánchez Cabrales
Revista Cubana de Estomatolog？-a , 2010,
Abstract: Las deformidades craneofaciales se deben en su mayoría a alteraciones del crecimiento y desarrollo, traumatismos y neoplasias. Con el objetivo de describir el tratamiento quirúrgico integral de estas, se realizó un estudio descriptivo transversal en 46 pacientes tratados por el Equipo Intertidisciplinario de Cirugía Craneofacial del Hospital Pediátrico Universitario "Juan M. Márquez" en el periodo comprendido entre mayo de 2003 a marzo de 2007. La deformidad más frecuente fue la craneosinostosis (57 %), específicamente la plagiocefalia (17 %). La mayoría de los pacientes fueron de piel blanca (70 %) y se intervinieron entre el 1ro.y 7mo.a os de vida (57 %), con una media de 6,3 a os. En general no hubo predilección por sexo. Se emplearon 18 diferentes técnicas quirúrgicas. Se presentaron cinco complicaciones durante el posoperatorio (11 %), una defunción (2,2 %), una oftalmoplejía (2,2 %), dos salidas de líquido cefalorraquídeo (4,4 %) y una desaturación por depresión del centro respiratorio (2,2 %). Excepto la oftalmoplejía hubo resolución de las complicaciones en un intervalo de 15 días. Los resultados reportados por este equipo, único de su tipo en el país, son relevantes al compararlos con la literatura internacional. Most of the craniofacial deformities are due to alterations of growth, development, traumata and neoplasms. To describe the integral surgical treatment of above deformities, a cross-sectional and descriptive study was conducted in 46 patients treated by the interdisciplinary staff of craniofacial surgery from the "Juan Manuel Márquez" University Children Hospital from May, 2003 to March, 2007. The more frequent deformity was the craniosynostosis (57 %), specifically the plagiocephaly (17 %). Most of patients were of white race (70 %) and were operated don between the first and the seventh year of life (57 %) for a mean of 6,3 years. Generally there wasn't sex predominance. A total of 18 different surgical techniques were used. There were 5 complications during the postoperative period (11 %), a decease (2.2 %), a ophthalmoplegia (2.2 %), two cerebrospinal fluid leakage (4.4 %) and a desaturation by depression of respiratory center (2.2 %). With the exception of ophthalmoplegia there was a resolution of complications in a 15 days interval. Results reported by this unique Cuban staff are outstanding compared with international literature.
Deformidades congênitas dos membros superiores: parte I: falhas de forma o Congenital deformities of the upper limbs: part I: failure of formation
Edgard Novaes Fran？a Bisneto
Revista Brasileira de Ortopedia , 2012, DOI: 10.1590/s0102-36162012000500002
Abstract: Este artigo, dividido em três partes, tem por objetivo rever as deformidades congênitas mais comuns que afetam os membros superiores e descrever seus tratamentos. Nesta primeira parte, discute-se as falhas de forma o. A bibliografia segue contínua a partir da primeira parte. This article, divided into three parts, had the aims of reviewing the most common upper-limb malformations and describing their treatments. In this first part, failure of formation is discussed. The bibliography follows after the first part.
Congenital deformities of the upper limbs. Part III: Overgrowth; Undergrowth; Streeter and others Deformidades congênitas dos membros superiores. Parte III: hipercrescimento; hipocrescimento; Streeter e outras
Edgard Novaes Fran？a Bisneto
Revista Brasileira de Ortopedia , 2013,
Abstract: This article, presented in three sections, review the most commons upper limb malformations and theirs treatments. In this section three there's a discussion about overgrowth; undergrowth; Streeter Syndrome and other malformations. The bibliography is continuous since section one. Este artigo, dividido em três partes, tem por objetivo rever as deformidades congênitas mais comuns que afetam os membros superiores e descrever seus tratamentos. Nesta terceira parte discutem-se as falhas de de hipercrescimento, hipocrescimento, Streeter e outras malforma es. A bibliografia é contínua a partir da primeira parte
Congenital deformities of the upper limbs. Part II: failure of formation and duplications Deformidades congênitas dos membros superiores. Parte II: falhas de forma o e duplica o
Edgard Novaes Fran？a Bisneto
Revista Brasileira de Ortopedia , 2013,
Abstract: This article, presented in three sections, review the most common upper limb malformations and their treatments. In this section two there's a discussion about failure of formation and duplication of the parts. The bibliography is continuous since section one. Este artigo, dividido em três partes, tem por objetivo rever as deformidades congênitas mais comuns que afetam os membros superiores e descrever seus tratamentos. Nesta segundaparte discutem-se as falhas de diferencia o e duplica o. A bibliografia é contínua a partir da primeira parte.
Prevalencia de defectos congénitos en recién nacidos Prevalence of congenital defects in newborns
Olga Lidia Delgado Díaz,Aracely Lantigua Cruz,Georgina Cruz Martínez,Consuelo Díaz Fuentes
Revista Cubana de Medicina General Integral , 2007,
Abstract: Aún hoy, las malformaciones congénitas continúan siendo un problema de salud a nivel mundial. Cuba constituye un ejemplo en su diagnóstico prenatal gracias a los programas de pesquisaje materno infantil. Realmente, aunque su prevalencia en el país es baja, anualmente se notifican casos. Por tales razones se realizó la presente investigación, en la que, mediante un estudio observacional, de corte transversal, se realiza una caracterización clínica y epidemiológica de los 389 recién nacidos con malformaciones congénitas en la provincia La Habana entre enero de 2000 y junio de 2003. La prevalencia fue de 131,4 x 10 000 nacimientos, con un aumento porcentual de 43,5 %, un promedio de aumento anual de 14,5 % y una tasa media para el período de 135,6. El mayor por ciento de defectos se presentó en su forma aislada (78,7 %) y dentro de ellos, los más frecuentes fueron la polidactilia (15,4 %), las cardiopatías (6,7 %) y la hipospadia (6,4 %). El síndrome de Down fue el defecto múltiple más frecuentemente observado. Según los resultados obtenidos se concluyó que la prevalencia al nacimiento de los defectos congénitos en la provincia no difiere a los reportados en el registro cubano y en los estudios internacionales al respecto. Even today, congenital malformations be still a health problem al world level. Cuba is an example in its prenatal diagnosis thanks to maternal-infantile screening programs. Really, although its national prevalence is low, yearly cases are reported. That is why we performed present research, in which by means of a observation and transversal study, it was possible to made a clinical and epidemiological characterization of the 389 newborns presenting with congenital malformations in Havana province from January 200 to June 2003. Prevalence was of 131.4 x 10 000 births with a percentage increase of 43.5 %, a yearly increase average of 14.5 %, and a mean rate for a period of 135.6. Great percentage of defects was present in a isolated way (78.7 %), and within them, more frequent were polydactyly (15.4 %), cardiopathies (6.7 %, and hipospadias (6.4 %). Down's syndrome was more frequent multiple defect seen. From results obtained, we conclude that prevalence of congenital defects at birth in this province, not differ with those reported in Cuban registry, and in related international studies.
Incidencia y tratamiento de las cardiopatías congénitas en San Miguel del Padrón Incidence and treatment of congenital heart disease in San Miguel del Padrón
Emilia Vega Gutiérrez,Lisandra Rodríguez Velásquez,Vivian Gálvez Morales,Leslie Bárbara Sainz Cruz
Revista Cubana de Medicina General Integral , 2012,
Abstract: Introducción: los defectos congénitos cardiovasculares son en la actualidad con frecuencia, la causa de muerte en los primeros a os de vida, y la detección de estos en la etapa fetal, les proporciona a los futuros padres, los conocimientos que les permite tomar una decisión, con respecto a continuar o no con el embarazo. Objetivo: analizar la incidencia y tratamiento de las cardiopatías congénitas, en el municipio San Miguel del Padrón, en el periodo entre enero de 2007 y diciembre de 2010. Métodos: se realizó un estudio descriptivo acerca del diagnóstico prenatal y postnatal de las cardiopatías congénitas, en el municipio San Miguel del Padrón, entre el 1ro de enero de 2007 y el 31 de diciembre de 2010. Se detectó un total de 65 cardiopatías congénitas. Se aplicó una encuesta a las madres y familiares de 59 casos -por ser estos los que se encontraban residiendo en el área- para relacionar su etiología con factores de riesgos genéticos y ambientales. Además, se investigó el criterio individual acerca del manejo de estas por el servicio de genética, así como el grado de satisfacción y utilidad con respecto al asesoramiento genético. Resultados: esta investigación demostró una vez más, que las cardiopatías congénitas se mantienen dentro de las primeras causas de mortalidad infantil. Su incidencia en eeste estudio, se debió a factores ambientales de origen materno, entre los que se destacó el uso de teratógenos, principalmente el alcohol y el déficit de vitaminas y minerales. El asesoramiento genético recibido constituyó 54 (91 %) casos una gran ayuda para las familias, las cuales consideraron necesaria esta especialidad, para mejorar la calidad de la atención médica. Conclusiones: las cardiopatías congénitas mostraron una alta incidencia en nuestro estudio en la etapa prenatal y postnatal. Las cardiopatías complejas constituyeron aproximadamente más de la mitad de los diagnósticos ecográficos antes del nacimiento, en comparación con las detectadas posterior a este, y las más frecuentes fueron: la comunicación interventricular, interauricular y la coincidencia de ambas. El asesoramiento genético fue de relevante importancia para la comprensión y la toma de decisiones de las familias. Introduction: Nowadays, cardiovascular birth defects are often the cause of death in the first years of life, and the detection of these in the fetal stage, provides prospective parents, the knowledge that enables them to make a decision, regarding whether to continue pregnancy. Objective: To analyze incidence and treatment of congenital heart disease in the municipality of San
Major congenital defects. Relevant risk factors. Cienfuegos. 2000-2005. Malformaciones congénitas mayores. Factores de riesgo relevantes. Cienfuegos. 2000-2005.
Vivian Vázquez Martínez,Cristóbal Torres González,Gabriel González Jiménez,Yobadis Hernández del Sol
MediSur , 2010,
Abstract: Background: Major congenital defects have an impact on perinatal mortality and morbidity with economic and social consequences. Objective: To determine the relevant risk factors linked to the occurrence of congenital defects in Cienfuegos between 2000 and 2005. Methods: A case-control study was carried out. Women with fetus or newborns with major congenital defects formed the case group (255) while the control group consisted of a similar number of healthy children selected each year by a randomized simple sample. The variables gathered by the Cuban Congenital Defects Records were studied. Chi-Square method was used with 95% of accuracy and a reliance rate of 95%; logistic regression was used with the Wald test. Results: There was a predominance of Central Nervous System defects (28, 6%). The most relevant risk factors were a history of congenital defects, smoking habits, and acute infection during the first three months, as well as belong to the third birth on. Conclusion: The most clinical relevant risks factors were the congenital defect history and the acute infection during the firs three months. Fundamento: Las malformaciones congénitas mayores influyen en la morbimortalidad perinatal, lo que tiene implicaciones sociales y económicas. Objetivo: Determinar los factores de riesgo relevantes, asociados a la aparición de malformaciones congénitas mayores, en la provincia Cienfuegos en el período 2000-2005. Métodos: Se realizó un estudio de casos y controles no pareados. Las mujeres registradas con fetos o recién nacidos con malformaciones congénitas mayores, constituyeron el grupo de casos (255), mientras que el grupo control estuvo conformado por un número similar de ni os sanos, seleccionados en cada a o, por un muestreo aleatorio simple. Se estudiaron las variables recogidas en el modelo del Registro Cubano de Malformaciones Congénitas modificado. Se utilizó el estadígrafo Chi cuadrado con una exigencia de precisión del 95 % y la razón de productos cruzados (OR) con un índice de confiabilidad (IC) = 95 %; se aplicó la regresión logística utilizando el método “adelante Wald”. Resultados: Predominaron las malformaciones correspondientes al Sistema Nervioso Central (28,6 %). Como factores de riesgo más relevantes se encontraron los antecedentes de malformaciones congénitas, el hábito de fumar, y de infección aguda durante el primer trimestre, así como ser hijo del tercer nacimiento en adelante. Conclusiones: Los factores de riesgo de mayor importancia clínica en su aparición, fueron el antecedente de malformación congénita y la infección aguda durante
Experiencia inicial en la cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea en recién nacidos prematuros con un peso menor de 2.500 gramos
Christian Kreutzer,Daniela A. Klinger,Sergio Bariero,Gabriel Musante
Revista Argentina de Cardiología , 2010,
Abstract: RESUMENIntroducciónNo obstante el progreso sostenido en cirugía cardiovascular neonatal en los últimos 30 a os,los recién nacidos prematuros con cardiopatías congénitas presentan un desafío adicional alequipo multidisciplinario interviniente debido a la frecuente asociación de comorbilidades ybajo peso. A diferencia de las estrategias históricas diferidas de diferir la cirugía, desde 2007llevamos a cabo cirugías correctoras sin importar el peso ni la edad en pacientes sintomáticoscon el propósito de mejorar su estado cardíaco para que pudieran superar las comorbilidadesasociadas.ObjetivoComunicar la experiencia inicial en cirugía cardiovascular (CCV) con circulación extracorpórea(CEC) en neonatos de menos de 2.500 gramos.Material y métodosDe mayo de 2007 a mayo de 2009, 11 neonatos fueron intervenidos con CEC. La edad mediafue de 24 días (4 a 90 días), la edad gestacional media fue de 34 semanas (32 a 37) y el pesomedio, de 2,27 kg (1,7 a 2,5). Previo a la intervención, siete pacientes estaban con asistenciarespiratoria mecánica (ARM) y nueve con inotrópicos. Los diagnósticos fueron comunicacióninterventricular (n = 4, uno con coartación de la aorta grave), anomalía total del retornovenoso pulmonar (n = 2), transposición de grandes arterias (n = 2), atresia pulmonarcon septum íntegro (n = 1), atresia pulmonar con comunicación interventricular (n = 1) ehipoplasia del ventrículo izquierdo (n = 1). Se utilizó hipotermia profunda a 18 °C de temperaturarectal con paro circulatorio total intermitente (n = 8) o flujo completo a 28 °C detemperatura rectal (n = 3). En 10 pacientes se realizó cirugía correctora biventricular y enuno se efectuó cirugía de Norwood.ResultadosEn 8 pacientes se dejó el esternón abierto, con un tiempo medio al cierre de 3,5 días (3 a 5).Tres pacientes requirieron factor VII por presentar sangrado incoercible. El tiempo mediode ARM fue de 7,5 días (2 a 20). Las complicaciones más comunes fueron sangrado (n = 5),sepsis (n = 2) y quilotórax (n = 1). No hubo mortalidad inicial y sólo un paciente fallecióalejadamente debido a sepsis por Candida albicans. Nueve sobrevivientes se encuentran enbuen estado general libres de síntomas y uno con insuficiencia cardíaca compensada.ConclusionesLa CCV con CEC en neonatos de bajo peso presenta resultados iniciales muy promisorios,pero con una morbilidad inicial significativa.REV ARGENT CARDIOL 2010;78:12-16.
Sturge Weber syndrome: a case report = Síndrome de Sturge Weber: um relato de caso
Godge, Pournima et al.
Revista Odonto Ciência , 2011,
Abstract: Objetivo: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma rara doen a congênita que ocorre esporadicamente e apresenta les es de pele e do sistema nervoso. Este artigo é um relato de caso de uma menina de 7 anos com SWS para discutir suas características clinicopatológicas, diagnóstico diferencial e enfatizar a importancia do seu diagnóstico na prática clínica odontológica. Descri o do caso: As manifesta es clássicas patognom nicas incluem angioma das leptomeninges que se estendem para o córtex cerebral com les es angiomatosas ipsilaterais, nevo facial unilateral, que afetam uma divis o do nervo trigêmeo, hemiparesia, calcifica o intracraniana, retardo mental e epilepsia refratária. A indica o mais evidente de SWS é uma marca de nascen a facial ou “mancha vinho do porto” presente no nascimento e tipicamente envolvendo pelo menos uma pálpebra superior e a testa. O controle clínico de um paciente com SWS pode ser desafiador devido ao risco de hemorragia. Conclus o: Os dentistas devem adotar uma abordagem terapêutica abrangente, come ando com o controle de comportamento e de estresse com medidas preventivas. Purpose: The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital disorder that occurs sporadically and features lesions of both skin and nervous system. We report a case of 7 year-old girl with Sturge-Weber syndrome and discuss its clinicopathological features, differential diagnosis and also emphasize the importance of its diagnosis in the clinical oral practice. Case Description: The classic pathognomonic manifestations include angioma of the leptomeninges extending to cerebral cortex with ipsilateral angiomatous lesions, unilateral facial nevus affecting a division of trigeminal nerve, hemiparesis, intracranial calcification, mental retardation and refractory epilepsy. The most apparent indication of SWS is a facial birthmark or “Port Wine Stain” present at birth and typically involving at least one upper eyelid and the forehead. Management of a patient with Sturge-Weber Syndrome may be challenging due to risk of hemorrhage. Conclusion: The dentists should focus on comprehensive therapy, starting with behavior management and stress on preventive measures.
Gastrosquisis en un hospital de tercer nivel de la ciudad de Cali, Colombia durante el período marzo 2004 a febrero 2006
Harry Pachajoa,Wilmar Saldarriaga,Carolina Isaza
Colombia Médica , 2008,
Abstract: Introducción: La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal, cuya prevalencia oscila entre 0.6 y 2.7 por 10,000 nacimientos. En los últimos a os se ha encontrado un aumento de la prevalencia, asociado con una creciente proporción de madres adolescentes y a nuevos factores etiológicos como exposición a teratógenos específicos y deficiencias nutricionales. Objetivos del estudio: Determinar la prevalencia de los recién nacidos con gastrosquisis nacidos en Hospital Universitario del Valle de Cali, Colombia, en un período de dos a os y evaluar la asociación entre factores demográficos de los padres y la ocurrencia de gastrosquisis. Metodología: Se realizó un estudio observacional descriptivo, tomando como universo todos los recién nacidos en el Hospital Universitario del Valle entre marzo de 2004 y febrero de 2006, para determinar la ocurrencia de gastrosquisis. Resultados: Durante el tiempo del estudio, nacieron 16 ni os con gastrosquisis de un total de 14,452 nacimientos, lo que representa una prevalencia de 11.1 por 10,000 nacimientos, de 7.8 en 10,000 nacimientos vivos y de 103.5 en nacidos muertos. Se encontró un promedio de edad materna de 18.3. Conclusión: La prevalencia de gastrosquisis en el Hospital Universitario es 11.1 por 10,000 nacimientos, siendo una de las más altas informadas en la literatura. Se encontró en la mayoría de las madres de bebés con gastrosquisis materna en la segunda década y ser el primer embarazo.
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