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Síndrome diencéfalico como causa de desnutrición severa Diencephalic syndrome as a cause of severe malnutrition
Leonor Báez Segurola,Rafael Jiménez García,Eduardo Pi?eiro Fernández,Evelio Pérez Martínez
Revista Cubana de Pediatr?-a , 2013,
Abstract: El síndrome diencefálico es un complejo de síntomas y signos causados por disfunción de esta área del encéfalo caracterizado por una marcada desnutrición aun cuando la ingesta calórica es normal. Se presentan dos casos, el primero de ellos una ni a de 13 meses de edad con antecedentes de un fallo de medro a partir del tercer mes de vida, que ingresó en este servicio para el estudio de una desnutrición proteico energética severa que presentó en el transcurso de su evolución un apetito inestable y al mes de ingresada un evento paroxístico. Se le realizó resonancia magnética nuclear y se comprobó imagen hipodensa, redondeada, que medía aproximadamente 3 x 3 cm en región supraselar; fue intervenida quirúrgicamente en 2 ocasiones, se realizó exéresis del tumor, y se confirmó anatomopatológicamente un astrocitoma pilocítico de bajo grado. El segundo paciente, un lactante que ingresó con el diagnóstico confirmado de tumor intracraneal para estudio, semejante al caso presentado anteriormente, mostraba una marcada desnutrición proteico energética, se le realizó tomografía axial computarizada en la que se pudo apreciar una extensa masa tumoral supraselar con dilatación del sistema ventricular. Durante su evolución presentó marcada anorexia con pérdida de peso progresiva, por lo que se realizó gastrostomía. A los 59 días falleció como consecuencia de una pancitopenia, y la necropsia concluyó: astrocitoma pilocítico de bajo grado. Diencephalic syndrome is a set of symptoms and signs caused by dysfunction in this area of the encephalon and characterized by marked malnutrition despite adequate intake of calories. Two cases were reported in this paper. The first one was a 13-years old girl with a history of medro failure since her 3rd month of life, who was admitted to this service for the study of her severe protein/energy malnutrition. In the course of her hospitalization, she presented with unstable appetite and suffered a paroxistic event one month after being hospitalized. The infant girl was then performed magnetic resonance imaging test which revealed a 3 cm x 3cm rounded hypodense image in the suprasellar region. She was operated on twice, the tumor was excised and the anatomic and pathological analysis yielded the presence of low grade pilocytic astrocytoma. The second patient was an small infant who was admitted to the service with a confirmed diagnosis of intracranial tumor for study, very similar to the case previously presented. He suffered an acute protein/energy malnutrition, so he was performed a computerized tomography which showed a broad tumoral mas
Amiloidosis cardiaca Cardiac amyloidosis  [cached]
Mauricio Duque,Jorge E Velásquez,Jorge E Marín,Julián M Aristizábal
Revista Colombiana de Cardiología , 2009,
Abstract: La amiloidosis cardiaca es una manifestación de un grupo de enfermedades sistémicas que en conjunto se conocen como amiloidosis. Se considera una causa importante de las enfermedades infiltrativas que pueden ser responsables tanto del compromiso cardiaco como de otros órganos. Dado el avance en el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad, el reconocimiento de sus causas primarias y secundarias, y de las nuevas opciones terapéuticas, se describe un caso típico del compromiso cardiaco y posteriormente se hace una revisión del tema que abarca la mayoría de los tópicos que guardan relación con la amiloidosis primaria con compromiso cardiaco. Cardiac amyloidosis is a manifestation of a group of systemic diseases, known as amyloidosis. It is considered an important cause of infiltrative diseases that may be responsible for both the heart and other organs’ involvement. Given the progress in the understanding of the pathophysiology of the disease, the recognition of its primary and secondary causes and the new therapeutic options, a typical case of cardiac involvement is described and a review of the subject that covers the great majority of topics related to primary amyloidosis with cardiac involvement is made.
Colestasis intrahepática por dietiletilbestrol Intrahepatic cholestasis due to diethylstilbestrol
María Julia Cigales Reyes,Moisés Morejón García
Revista Cubana de Farmacia , 2007,
Abstract: El síndrome ictérico es causa frecuente de ingreso en nuestros hospitales, en particular la colestasis, término preferido al de íctero obstructivo, ya que no es imprescindible que exista una obstrucción mecánica. Puede ser provocado por causas intrahepáticas o extrahepáticas, entre las primeras, la toxicidad medicamentosa constituye la segunda causa más frecuente. Se presentó un paciente que se atendió con colestasis intrahepática como efecto adverso del dietiletilbestrol, medicamento que se utiliza frecuentemente para el tratamiento de la neoplasia de próstata The icteric syndrome is a frequent cause of admission in our hospitals, particularly, cholestasis, a term preferred for obstructive icterus, since the existance of a mechanical obstruction is not indispensable. It may be produced by intrahepatic or extrahepatic causes. Among the first, drug toxicity is the second most common cause. A patient with intrahepatic cholestasis as an adverse effect of diethylstilbestrol, a drug that is usually used for the treatment of prostatic neoplasia, was presented
La amiloidosis como complicación de la anemia drepanocítica Amyloidosis as a complication of drepanocytic anemia
Adalberto Fortún Prieto,Carlos Alberto León González,Mirta Caridad Campo Díaz,Alfredo Pileta Matos
Revista Cubana de Medicina , 2005,
Abstract: Se realizó un estudio ambipectivo, analítico y longitudinal en 15 pacientes con anemia drepanocítica durante el período comprendido entre 1995 y el 2001 con el objetivo de evaluar la existencia de amiloidosis sistémica, mediante la realización de biopsia de la grasa abdominal, se utilizaron las técnicas de Cristal Violeta y Rojo Congo; se consideró como diagnóstico los resultados positivos en ambas coloraciones, lo que sucedió en 6 pacientes (40 %). Se revisaron las microhistorias de seguimiento para determinar el comportamiento clínico-hematológico de la enfermedad, se utilizaron como variables las cifras promedio de hemoglobina y reticulocitos, los niveles de hemoglobina fetal y la frecuencia de crisis vasoclusivas, de transfusiones así como de episodios infecciosos. Se evaluó la relación entre estas variables y la existencia de amiloidosis mediante el cálculo del riesgo relativo, no se encontró relación estadísticamente significativa en ningún caso; aunque pudo demostrarse un aumento del riesgo de amiloidosis relacionado con la frecuencia de infecciones y las crisis vasoclusivas. An ambiopective, analytical and longitudinal study was conducted in 15 patients with drepanocytic anemia between 1995 and 2001 aimed at evaluating the existance of systemic amyloidosis by performing biopsy of the abdominal fat. The Violet Glass and and Congo Red techniques were used. The positive results in both stainings, which were observed in 6 patients (40 %), were considered as a diagnosis. The microhistories of follow-up were reviewed to determine the clinical and hematological behavior of the disease. The average figures of hemoglobin and reticulocytes, the levels of fetal hemoglobin and the frequency of vasoocclusive crises, of transfusions, as well as of infectious episodes, were used as variables. The relation between these variables and the existance of amyloidosis was evaluated by calculating the relative risk. No statistical significant relation was found in any case, although an increase of the risk for amyloidosis related to the frequency of infections and to the vasoocclusive crises could be proved.
Cardiomiopatía restrictiva como presentación de amiloidosis Restrictive cardiomyopathy as a presentation of amyloidosis
Iván Darío Rendón,Andrés Mauricio Acevedo,Andrés Felipe Buitrago,Bernardo Lombo
Acta Medica Colombiana , 2010,
Abstract: La cardiopatía amiloidea es una rara entidad que se puede presentar dentro del contexto de la amiloidosis sistémica. Su presentación clínica tiende a ser tardía, cuando la función cardiaca se encuentra altamente comprometida. Actualmente han surgido herramientas no invasivas que facilitan su diagnóstico. El tratamiento depende del subtipo y en su mayoría comprende medidas de soporte a la falla cardiaca para proteger otros órganos, junto con quimioterapia oral y trasplante autólogo de medula ósea. Adicionalmente, nuevos factores pronósticos se han postulado para su manejo. Se presenta un paciente que ingresó por disnea de rápida progresión, y cuyo cuadro clínico es consistente con falla cardiaca congestiva. Los estudios paraclínicos reportaron hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y un patrón de infiltrados ecogénicos en el miocardio con extensa fibrosis. Se diagnóstica cardiomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis AL. A partir del caso, se describen las características de la enfermedad y los nuevos adelantos en su manejo (Acta Med Colomb 2010; 35: 126-131). Cardiac amyloidosis is a rare disease that may occur as a component of systemic amyloidosis. Its symptomatic phase usually presents when cardiac function is highly compromised. Recently, some non-invasive diagnostic tools have emerged improving diagnosis. Treatment for this disease depends on its subtype. In most cases, it consists on supportive measures to improve heart failure and organ function, in addition with oral chemotherapy and autologous stem-cell transplantation. Alongside, new prognostic factors have been introduced. As an example, a clinical case about a patient who develops rapid-progression dyspnea and congestive heart failure is described. The ecocardiographic report stated a left ventricular concentric hypertrophy and ecogenic infiltrate patterns associated with extensive fibrosis. This leaded to the diagnosis of cardiac amyloidosis secondary to systemic amyloidosis. Based on this case, characteristics and new advances in its management are presented (Acta Med Colomb 2010; 35: 126-131).
Escherichia coli como causa de diarrea infantil
Raquel Fernández Ferrán,Carlos Rodríguez Pérez,Isis de los A. Rodríguez Ribalta,Freddy Gómez Martínez
Revista Cubana de Pediatr?-a , 2003,
Abstract: Se realiza una revisión de la literatura médica reciente sobre Escherichia coli productora de diarrea. Se presentan los diferentes grupos de E. coli y se plantean los mecanismos patogénicos, así como el cuadro clínico asociado y su incidencia en la diarrea infantil, según estudios realizados en diferentes partes del mundo. Se se alan los elementos relacionados con el diagnóstico y se plantean las orientaciones terapéuticas recomendadas. A medical literature review was made about Escherichia coli as a cause of diarrhea. The different groups of E.coli are presented, also the pathogenic mechanisms, the clinical picture associated and its incidence on the infantile diarrhea are stated, according to studies performed in different parts of the world. The elements related to the diagnosis and the recommended therapeutical orientations are pointed out in this paper.
Hematuria y fracaso renal agudo como debut de amiloidosis vesical secundaria: Presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura
Gómez García,I.; González Chamorro,F.; Fernández Fernández,E.; Palacio Espa?a,A.; Molina Burgos,R.; álvarez,E.; Conde Someso,S.;
Actas Urológicas Espa?olas , 2005, DOI: 10.4321/S0210-48062005000600013
Abstract: the primary bladder amiloidosis is an uncommon pathology, not existing in the world more than 150 published cases, being even more exceptional the secondary bladder amiloidosis being described around 25 cases. the secondary bladder amiloidosis associates in most from the patients to arthritis reumatoide of long evolution. he diagnoses clinical it is difficult, being necessary the differential diagnosis with the bladder tumour. the pathological study and inmunohistoquímics, confirm the diagnosis. we present the case of a patient that i debut with frank hematuria, hemodynamic uncertainty and renal inadequacy that it required combined treatment, doctor and surgical for the resolution of their square.
Amiloidosis cardiaca: presentación de un caso y revisión de la literatura Cardiac amyloidosis: a case report and review of literature
Luis Enrique Nú?ez Moscoso,Sharlot Chacón Arévalo
Revista Colombiana de Cardiología , 2012,
Abstract: Usualmente, el da o cardiaco en la amiloidosis poco se reconoce debido a su presentación inespecífica y al diagnóstico tardío, lo cual puede llevar a errores tanto en el tratamiento como en la información que se comunica al paciente. La excepcional presentación y la afectación variable de diferentes órganos y tejidos hacen de esta entidad un reto clínico considerable. Se presenta el caso de un paciente de género masculino, con signos de disfunción cardiaca diastólica severa y se analizan los hallazgos de la historia clínica y los datos de ayuda al diagnóstico. Finalmente, se hace una revisión de la literatura. Cardiac damage in amyloidosis is usually little recognized due to its non specific presentation and delayed diagnosis, which can lead to errors both in treatment and information given to the patient. The exceptional presentation and variable involvement of different organs and tissues make this entity a significant clinic challenge. We present the case of a male patient with signs of severe diastolic cardiac disfunction and analyze the findings of the medical record and diagnostic data. Finally, we make a literature review.
Amiloidosis endobronquial: CASE REPORT TRACHEOBRONCHIAL AMYLOIDOSIS  [cached]
FELIPE UNDURRAGA M.,CARLA JADUE A.,RAúL CáCERES V.,MANUEL MENESES C.
Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias , 2005,
Abstract: La amiloidosis es un término genérico para un conjunto de enfermedades que comparten como hecho común el depósito extracelular de proteínas patológicas. A grandes rasgos se divide en sistémica y localizada. Ambas pueden presentar compromiso pulmonar. Actualmente, su clasificación, se basa en las proteínas precursoras del amiloide. Es una patología poco frecuente, reportándose en USA una incidencia de 5,1 a 12,8 por millón de personas. Presentamos un caso de un enfermo de 32 a os de edad obeso con antecedentes de tabaquismo y Diabetes Mellitus 2, asintomático que frente a una neumonía con mala respuesta al tratamiento se plantea una patología maligna y el estudio histológico demuestra amiloidosis. El análisis del caso clínico configura el diagnostico de Amiloidosis localizada endobronquial Amyloidosis is a generic term for a group of diseases that share the common feature of extracelular deposit of pathologic proteins. Systemic and localized forms are recognized. Both can produce pulmonary involvement. The current classification is based on the nature of the precursor of the amyloid. It is an infrequent condition, in USA the incidence is 5.1 to 12.8 per million of people. We present a case of a 32 years old male, obese, light smoker with Diabetes Mellitus 2, asymptomatic, with a pneumonia and poor response to treatment. The first diagnostic approach was a malignant disease and the histological study showed Amyloidosis. The analysis of the case suggest the diagnosis of tracheobronchial amyloidosis
Amiloidosis oral nodular Oral nodular amyloidosis  [cached]
P. Martos Díaz,J. Sastre Pérez,M. Mancha de la Plata,T. Reina
Revista Espa?ola de Cirugía Oral y Maxilofacial , 2008,
Abstract: Introducción. La amiloidosis constituye una entidad marcada por el depósito de amiloide en diferentes tejidos. En la cavidad oral se manifiesta habitualmente en forma de macroglosia, y más raramente, como nódulos dispuestos en la superficie. Caso clínico. Varón afecto de Mieloma Múltiple, que comienza con lesiones nodulares en labio inferior y lengua. A raíz de estas lesiones, mediante estudio histológico, es diagnosticado de Amiloidosis Sistémica. Discusión. Los nódulos amiloideos en la cavidad oral, constituyen una manifestación rara de la amiloidosis sistémica. Su aparición conlleva la necesidad de realizar un diagnostico diferencial con otras entidades y el diagnostico de certeza se obtiene mediante el análisis histológico. Introduction. Amyloidosis is a condition characterized by the deposit of amyloid in different tissues. In the oral cavity it is usually manifested as macroglossia and, more rarely, as nodules on the surface. Clinical case. A man had multiple myeloma that began with nodular lesions of the lower lip and tongue. As a result of these lesions, the patient was diagnosed of systemic amyloidosis by histological study. Discussion. Amyloid nodules in the oral cavity are a rare manifestation of systemic amyloidosis. Its appearance entails the necessity to make I diagnose differential with other organizations and I diagnose of certainty is obtained by means of the histological analysis.
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