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Evolución de la leucemia linfática crónica: Valor predictivo del inmunofenotipo, el CD23 soluble y la morfología Evolution of chronic lymphocytic leukemia: Predictive value of immunophenotype, sCD23 and morphology
Marcela A. Sarmiento,María Fernanda Palacios,Mariano P. Scolnik,Federico R. Ramírez
Medicina (Buenos Aires) , 2002,
Abstract: En la leucemia linfática crónica (LLC) se reconocen factores pronósticos útiles como la duplicación linfocitaria, el estadio clínico y el patrón de infiltración medular. Otros, como el porcentaje de células CD38+ están en estudio y requieren confirmación. El objetivo del presente estudio fue evaluar si existe asociación entre morfología, inmunofenotipo linfocitario, CD23 soluble (SL) y sobrevida libre de eventos (SLE). Se evaluaron prospectivamente 36 pacientes sin tratamiento. Se determinaron: morfología típica, mixta y LLC-PL; inmunofenotipo linfocitario (score de Matutes); niveles plasmáticos de CD23 SL; estadio clínico, duplicación linfocitaria; b2microglobulina y alteraciones citogenéticas. Se consideró evento: progresión de enfermedad (necesidad de tratamiento, evolución a estadios avanzados, desarrollo de organomegalia voluminosa) y muerte por enfermedad. Mediana de seguimiento: 24 meses. Resultados: estadio 0: 11/36, SLE 80%; I: 10/36 SLE 90%; II: 13/36; III y IV: 2/36. SLE > II 37%. p= 0.023. Duplicación linfocitaria: <12m 7/31, >12m 24/31. SLE 28% vs 80% p<0.001. Citogenético: normal 13/28; anormal 15/28. SLE 92% vs 54%, p=0.053. +12 positiva 7/30, negativa 23/30. SLE 65% vs 66%. b2microglobulina normal 9/35, elevada 26/35. SLE 100% vs 53%, p=0.006. CD23 SL < 350 UI/ml 15/32, > 350 UI/ml 17/32. SLE 92% vs 53% p=0.005. Inmunofenotipo: Score 5: 15/36, Score 4: 19/36, SLE 64%. Score 3: 2/36. p=0.516. Morfología típica 17/35, mixta 17/35. SLE 81% vs 57%, p=0.099. LLC-PL 1/35. El CD 23 SL resultó adecuado para predecir SLE, particularmente útil en estadios iniciales sin otros marcadores de actividad. La morfología y el fenotipo linfocitario, dos variables accesibles, no fueron útiles para el propósito del estudio. Some prognostic factors are useful in chronic lymphocytic leukemia (CLL): lymphocyte doubling time, clinical stage and bone marrow pattern infiltration, while others, such as the percentage of CD38+ cells, are under study and require confirmation. The objective of this study was to evaluate whether there is an association between morphology, lymphocyte immunophenotype, soluble CD23 (sCD23) and progression free survival (PFS). A total of 36 non-treated patients were enrolled. We analysed prospectively: morphology (typical, mixed and PL-CLL); immunophenotypic profile (Matutes score); sCD23 plasma levels; clinical stage; lymphocyte doubling time; b2microglobulin and karyotype abnormalities. Disease progression (need of treatment, progression to advanced stages, development of bulky organomegaly) and death related to disease were considered a
Hallazgo de células clonales B en leucemia mielomonocítica aguda Presence of B cell clones in acute myelomonocytic leukemia  [cached]
Viviana Novoa,Neri Nu?ez,Mirta Cervellini,Aida Starosta
Medicina (Buenos Aires) , 2010,
Abstract: La coexistencia de enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas en el mismo paciente no es común. La mayoría de los casos corresponden a pacientes que desarrollan leucemia aguda durante el curso evolutivo de una leucemia linfática crónica tratada con drogas quimioterápicas. Se presenta un caso de leucemia mielomonocítica aguda y leucemia linfática crónica B diagnosticadas simultáneamente en un paciente en el cual, el análisis por citometría de flujo utilizando un amplio panel de anticuerpos monoclonales, permitió identificar las diferentes poblaciones patológicas y determinar su inmunofenotipo característico. Una revisión de la bibliografía muestra solamente la descripción de casos aislados sin encontrar datos sobre la incidencia de esta asociación. Destacamos la utilidad de la técnica de citometría de flujo para identificar las células anormales que nos llevan al diagnóstico de estas dos enfermedades. The coexistence of acute myeloid leukemia and chronic lymphocytic leukemia in the same patient is rare. The majority of the cases correspond to patients that developed acute leukemia during the evolutionary course of a chronic lymphatic leukemia following treatment with chemotherapy drugs. We report a case of acute myelomonocytic leukemia concurrent with untreated B-cell chronic lymphocytic leukemia in which the use of flow cytometry analysis with a large panel of monoclonal antibodies, allowed the demonstration of different pathological populations and determine immunophenotyping patterns. Published cases of simultaneous chronic lymphocytic leukemia and acute leukemia are reviewed. The use of multiparametric flow cytometry to differentiate the populations demonstrates the utility of this technology in the diagnosis of these hematological malignancies.
Experiencia y resultados en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en la edad pediátrica en el periodo comprendido entre 1989 y 2005 en la Comunidad de Navarra Experience and results of acute lymphoblastic leukaemia treatment in children between 1989-2005 in Navarre  [cached]
J. Molina,T. Molins,J. Gil,M. Sagaseta de Ilurdoz
Anales del Sistema Sanitario de Navarra , 2007,
Abstract: Fundamento. El conocimiento de factores que se comportan como pronósticos en la leucemia linfoblástica aguda (LLA) es cada vez más importante para establecer una estrategia de tratamiento correcta. Se analiza la supervivencia global (SG), supervivencia libre de eventos (SLE) y los factores pronósticos en 16 a os de experiencia en nuestra comunidad. Material y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo en el que se incluyen los pacientes diagnosticados de leucemia aguda (LA) en ese periodo de tiempo. Análisis uni y multivariante de aquellos factores que hemos considerado relevantes en nuestra serie aplicando el paquete estadístico SPSS para Windows versión 12. Resultados. En el periodo comprendido entre enero de 1989 y diciembre de 2005 se diagnosticaron 58 pacientes de LA, 50 de ellos tipo linfoblástica aguda (LLA). Se analiza un subgrupo de 41 pacientes de forma más exhaustiva por ser el tipo de leucemia más frecuente y por haber estado incluidos en protocolos bien establecidos. En este grupo la SLE fue del 78% y la SG del 87,8%. Las variables multivariante predictoras en nuestra serie fueron: el inmunofenotipo (B-Común/Otras) con un HR de 13,82 (IC95%: 1.019-166.008) p<0,05, el Protocolo de la Sociedad de Hemato-Oncología Pediátrica (SHOP) (94-99/89) con HR de 0,065 (IC95%: 0,005-0,808) p <0,02 y la edad (120meses/12-120meses) con un HR de 13,82 (IC95%: 0,58-329,48) p =0,1. Conclusiones. En nuestra serie la tasa de supervivencia es superponible a la de otros grupos colaborativos. El inmunofenotipo y el protocolo vigente se comportan como factores que influyen significativamente en la evolución de los pacientes. Background. The determination of prognostic factors in acute lymphoblastic leukaemia (ALL) is increasingly important in establishing a correct treatment. We analyse the overall survival (OS), event free survival (EFS) and prognostic factors in our 16 years experience of treating acute lymphoblastic leukaemia. Methods. We performed univariate and multivariate analyses of the prognostic factors we considered most significant in our serie of patients Results. From January 1989 to December 2005, 50 cases of ALL were reported in 58 patients with LA. We analysed a subgroup of 41 patients with LLA as they were included in standard protocols. In this group the EFS was 78% and OS 87.8%. Inmunophenotype is a predictor of prognosis when we compare Common with Others, with a HR of 13.82 (CI95%: 1.019-166.008) p<0.05; Protocol of Treatment of the Paediatric Haematology Oncology Society (SHOP) (94-99/89) with HR of 0.065 (CI95%: 0.005-0.008) p<0.02; and Age
Candidiasis hepatoesplénica en un paciente con leucemia mieloide aguda Hepatosplenic candidiasis in acute myeloid leukemia  [cached]
A. Larregina,B. Bartoletti,H. Romano,L. Paniccia
Revista argentina de microbiolog?-a , 2004,
Abstract: La candidiasis diseminada crónica, principalmente en su variedad hepatoesplénica, es una de las formas clínicas más características de infección invasora por Candida en pacientes hematológicos. Se presenta el caso clínico de un varón de 31 a os, con leucemia mieloide aguda (LMA) M2, internado en el Servicio de Clínica Médica del hospital, que luego del tratamiento quimioterápico de inducción y consolidación presentó neutropenia febril leve. La candidiasis hepatoesplénica fue diagnosticada por tomografía axial computada (TAC) y biopsia hepática. El enfermo fue tratado con anfotericina B, seguida de la forma liposomal hasta completar los 4 g. Se le dió el alta en espera de transplante de médula ósea. En este paciente se demostró que la sospecha temprana de candidiasis hepatoesplénica ayudó en la elección de un método de diagnóstico precoz y a su correcto tratamiento. Chronic diseminated candidiasis - mainly its hepatosplenic form- is one of the most characteristic invasive infection due to Candida in haematological patients. A case is presented of a 31 year old man admitted to the Clinical Department with acute mieloid leukosis M2, showing febrile neutropenia after induction and consolidation chemotherapy. Hepatoesplenic candidiasis was diagnosed and confirmed by computered axial tomography (CAT) and hepatic biopsy; amphotericin B followed by liposome encapsuled amphotericin B up to complete a total dose of 4 g was used for treatment. The patient was discharged waiting for bone marrow transplantation. Early suspicion of hepatosplenic candidiasis helps to select a rapid diagnosis method and an effective treatment.
Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down Acute Lymphoblastic Leukemia in Children with Down's Syndrome
Benigno Montenegro R,Myriam Campbell B,Natalie Rodríguez Z
Revista chilena de pediatría , 2012,
Abstract: Los ni os con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los ni os sin SD. Objetivo: Describir características clínicas, de laboratorio y resultados de tratamiento en ni os con SD y LLA. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD tratados en 3 protocolos consecutivos (1992, 1996 y 2002) del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento. Resultados: La distribución por género o grupo etario no mostró diferencias, ningún paciente presentó LLA-T, t (9;22) o t (4;11). De los 38 pacientes que remitieron, 10 recayeron (26,3%), fallecieron por infección 11/42 (26,2%). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 a os fue 35 ± 9% (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p = 0,61). Conclusión: Los pacientes evaluados con SD y LLA no presentaron factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída respecto a los pacientes con LLA sin SD y la menor sobrevida en este grupo fue determinada por infecciones. Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo precoz e intensivo de las infecciones. Background: Children with Down's Syndrome (DS) present a higher incidence of Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) with more complications and shorter survival than healthy children. Objective: To describe clinical characteristics, laboratory and treatment results in patients with DS and ALL. Patients and Method: Retrospective analysis of 42 DS and ALL patients treated in three consecutive trials (1992,1996,2002) from the Pediatric National Cancer Program (PINDA). Clinical data, immunophenotype, cytogenetics and treatment results were analyzed. Results: There was no difference by age or gender, no patient presented LLA-T, t (9;22) o t (4;11). Of the 42 patients, 38 patients went into remission, 10 relapsed (26,3%), 11 died because of infection, none died from other toxicity. Survival at 5 years was 35 ± 9% (median of follow-up was 50 mo), similar for all protocols (p = 0,61). Conclusion: The group of patients with ALL and DS evaluated was not associated with classic treatment resistance factors. The relapse rate was not increased, if compared with non DS ALL patients; in this group the infections were the determinant factor for a lower survival. These patients can be treated with the current trials but they requir
Detección molecular de las translocaciones más comunes en Leucemia aguda mediante RT-PCR  [cached]
García L.,Guevara G.
Acta Biológica Colombiana , 2001,
Abstract: Evaluar la incidencia de las translocaciones t(4;11), t(1;19), t(9;22) y t(12;21) en leucemia linfoide aguda (LLA) y t(15;17), t(8;21) e Inv.(16) en leucemia mieloide aguda (LMA). Correlacionar los resultados obtenidos con el diagnóstico morfológico y citogenético.
Leucemia linfoide aguda común: Estudio del inmunofenotipo y las características clínicas y morfológicas Common acute lymphocytic leukemia: Study of the immunophenotype and of the clinical and morphological characteristics  [cached]
Vianed Marsán Suárez,Miriam Sánchez Segura,Bertha Beatriz Socarrás Ferrer,Mercedes Martínez Machado
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2004,
Abstract: Se estudiaron las características biológicas, clínicas, de laboratorio y fenotípicas de 87 ni os con leucemia linfoide aguda común (LLA-c) en un período de 17 a os. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante los métodos inmunocitoquímicos (UMICIQ) y de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (APAAP). Se observó una mayor incidencia (52,9 %) en el grupo de edad entre 2-5 a os. Los ni os varones blancos fueron los más afectados. El 98,8 % de los enfermos presentó la variedad L1. En el 79,3 % los leucocitos fueron de <20x109/L y no se demostraron adenopatías mediastínicas al inicio de la enfermedad. El 4,6 % de los enfermos presentó infiltración del sistema nervioso central (SNC) al inicio. Se encontró hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías en el 47,1 %, 24,1 y 31 %, respectivamente. Los antígenos CD10, CD19 y Tdt se encontraron en el 100 % de los pacientes, el CD22 en el 98,8 %, el HLA-DR en el 96,5 % y el CD20 en el 6,9 %. Se diagnosticaron 14 (16,1 %) LLA-c Mi+; de estas 6 (42,8 %) presentaron leucocitos de >20x109/L. Estos resultados demuestran que la LLA es una enfermedad clínica y fenotípicamente heterogénea, que representa expansiones clonales de linfoblastos en distintos estadios de maduración Biological, clinical, lab and phenotypical characteristics of 87 children diagnosed with common lymphoblastic leukemia (c-ALL)in a period of 17 years were studied. Cell immunophenotyping was performed by immunocytochemical methods (UMICIQ) and alkalyne phosphatase/anti-alkalyne phosphatase. Higher incidence was observed in 2-5 years-old group. The most affected were Caucasian boys. 98,8% of patients had L1 variety. Leukocyte rates were under 20 x 109 in 79,3% of cases and no mediatinal adenopathy6 was shown at the onset of disease. 4.6% of patients presented with central nervous system infiltration at onset. Hepatomegaly, spleenomegaly and adenopathies were found in 47,1%, 24,1% and 31% of cases respectively. Antigen CD 10, CD 19 and Tdt were observed in all the patients; CD22 in 98,8%; HLA-DR in 96,5% and CD 20 in 6,9% of the total amount of children. Fourteen cases (16,1%) of c-ALL Mi+ were diagnosed of which 6 (42,8%) had leukocyte values over 20 x 109. These results proved that ALL is a phenotypically heterogeneous clinical disease that represents clonal expansions of lymphoblasts at different maturation stages
Evolución de la leucemia linfática crónica: Valor predictivo del inmunofenotipo, el CD23 soluble y la morfología
Sarmiento,Marcela A.; Palacios,María Fernanda; Scolnik,Mariano P.; Ramírez,Federico R.; Stanganelli,Carmen; Cabrera,Juana; Chena,Christian P.; Arrossagaray,Guillermo; Slavutsky,Irma R.; Bengio,Raquel M.;
Medicina (Buenos Aires) , 2002,
Abstract: some prognostic factors are useful in chronic lymphocytic leukemia (cll): lymphocyte doubling time, clinical stage and bone marrow pattern infiltration, while others, such as the percentage of cd38+ cells, are under study and require confirmation. the objective of this study was to evaluate whether there is an association between morphology, lymphocyte immunophenotype, soluble cd23 (scd23) and progression free survival (pfs). a total of 36 non-treated patients were enrolled. we analysed prospectively: morphology (typical, mixed and pl-cll); immunophenotypic profile (matutes score); scd23 plasma levels; clinical stage; lymphocyte doubling time; b2microglobulin and karyotype abnormalities. disease progression (need of treatment, progression to advanced stages, development of bulky organomegaly) and death related to disease were considered as events. md of follow-up 24 mo. results: stage 0: 11/36, pfs 80%; i: 10/36 pfs 90%; ii: 13/36; iii and iv: 2/36. sle > ii pfs 37%. p= 0.023. lymphocyte doubling time <12mo. 7/31; >12mo. 24/31. pfs 28% vs. 80% p<0.001. karyotype: normal 13/28, abnormal 15/28. pfs 92% vs. 54% p=0.053. trisomy 12: positive 7/30, negative 23/30, pfs 66% vs. 65%. b2 microglobulin: normal 9/35; high 26/35. pfs 100% vs. 53% p=0.006. scd23 < 350 ui/ml: 15/32; > 350 ui/ml: 17/32. pfs 92% vs. 53% p=0.005. immunophenotype: score 5: 15/36, score 4: 19/36, pfs 64%. score 3: 2/36. p=0.516. morphology: typical 17/35, mixed 17/35, pfs 81% vs. 57%, p=0.099. pl-cll 1/35. conclusions: scd23 was suitable to predict pfs, specially useful for early stages without additional markers of active disease. morphology (excluding pl-cll) and immunophenotype, two common tools, were not useful for the study purpose.
Heterogeneidad biológica y clínica de la leucemia linfoide aguda pediátrica de fenotipo T Biological and clinical heterogeneity of the phenotype T childhood acute lymphoid leukemia  [cached]
Vianed Marsán Suárez,Yanelkys Cos Padrón,Lillian Teresa Fuentes de Armas,Bertha Beatriz Socarrás Ferrer
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2005,
Abstract: Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 31 ni os con leucemia linfoide aguda de fenotipo T (LLA-T) en un período de 14 a os. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante los métodos inmunocitoquímicos (UMICIQ) y de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (APAAP). Se observó una mayor incidencia (38,5 %) en el grupo de edad entre 2-5 a os. Los ni os varones blancos fueron los más afectados. El 61,3 % de los pacientes mostró leucocitos <20x109/L al inicio de la enfermedad. La cifra media de hemoglobina fue de 8,8x109/L. El 71 % mostró linfadenopatías y esplenomegalia. Se encontró masa mediastinal, hepatomegalia y hemorragias en el 32,2 %, 83,9 % y 16,1 %, respectivamente. El 25,8 % mostró infiltración del sistema nervioso central. La clasificación inmunológica reveló un predominio de la variedad de LLA-T tardía (45,2 %), sobre la temprana (29 %) y la cortical (25,8 %). Se diagnosticaron 2 (6,4 %) LLA-T Mi+. Estos resultados demostraron que la LLA-T del ni o es una enfermedad clínica y biológicamente heterogénea. The biological and clinical characteristics of 31 children with phenotype T acute lymphoid leukemia (T-ALL) were studied in a period of 14 years. The cellular immunophenotyping was performed by the immunocytochemical (UMICIQ) and alkaline phosphatase anti-alkaline phosphatase (APAAP) methods. It was observed a higher incidence (38.5 %) in the age group 2-5. The white male children were the most affected. 61.3 % of the patients showed leukocytes < 20x109/L at the onset of the disease. The mean figure of hemoglobin was 8.8x109/L. 71 % presented lymphadenopathies and splenomegalia. Mediastinal mass, hepatomegalia and hemorrhages were found in 32.2 %, 83.9 % and 16.1 %, respectively. 25.8 % had infiltration of the central nervous system. The immunological classification revealed a predominance of the late T-ALL variety (45.2 %) over the early (29 %) and the cortical (25.8 %). 2 (6,4 %) Mi+ T-ALL were diagnosed. These results proved that the T-ALL of the child is a clinical and biologically heterogeneous disease
Leucemia congénita aguda Acute congenital leukemia
Nilvia Esther González García,Regla Broche Cardó,Lissette Trelles Porro,María de los ángeles Cubero Rego
Revista Cubana de Pediatr?-a , 2011,
Abstract: La leucemia aguda durante el período neonatal es poco frecuente de evolución rápida y pronóstico sombrío. Sus características clínicas y biológicas difieren de las encontradas en ni os de mayor edad, y su inicio se caracteriza por afectación cutánea, hepatoesplenomegalia, hiperleucocitosis e infiltración del sistema nervioso central. Se han observado pacientes con formas tanto mieloides como linfoides, pero la leucemia mieloide aguda parece predominar en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de un paciente con leucemia congénita clasificada morfológicamente, con aparición de manifestaciones clínicas de enfermedad hematológica desde el nacimiento y diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda congénita. Acute leukemia during neonatal period is not frequent, of a fast course and gloomy prognosis. Its clinical and biological features differ of that present in older children and it onset is characterized by cutaneous affection, hepatosplenomegaly, hyperleukocytosis and infiltration of central nervous system (CNS). There are patients presenting with myeloid and lymphoid types, but the acute leukemia seems to predominate in this stage of life. This is the case of a patient with acute leukemia morphologically classified, with appearance of clinical manifestations of hematologic disease from birth and a diagnosis of congenital acute lymphoblastic leukemia.
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