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Colestase neonatal prolongada: estudo prospectivo
PRADO Elizabeth Teixeira Mendes Livramento,ARAUJO Maria de Fátima,CAMPOS José Vicente Martins
Arquivos de Gastroenterologia , 1999,
Abstract: Em raz o da urgência de se decidir por um tratamento clínico ou por uma interven o cirúrgica imediata, o estudo da colestase neonatal prolongada envolve dois objetivos básicos: o diagnóstico diferencial entre atresia biliar e hepatite neonatal e a pesquisa dos agentes etiológicos associados. Desta maneira, através de estudo prospectivo desenvolvido na década de 1970, foram avaliadas 77 crian as portadoras de colestase neonatal prolongada para estabelecer o diagnóstico diferencial entre atresia biliar e hepatite neonatal e, numa segunda fase, 108 crian as, visando esclarecer a etiopatogenia da colestase neonatal prolongada. Os resultados do diagnóstico diferencial revelaram que, dos 18 atributos avaliados, apenas oito mostraram-se bons indicadores de atresia biliar, em ordem decrescente: ductos proliferados (espa o-porta), fibrose (espa o-porta), colestase (espa o-porta), cor das fezes -- acolia, hepatomegalia, colestase canalicular (lóbulo), infiltrado (espa o-porta), células gigantes (lóbulo). Estes oito atributos foram ent o compostos, mediante uma pondera o, em um único indicador de grande poder discriminativo, capaz de decidir o diagnóstico diferencial em 99% dos casos. Quanto à etiopatogenia, registrou-se: vírus rubéola 0%, vírus herpes simples 0%, listeriose 0%, citomegalovirose 2,2%, vírus hepatite B 2,4%, toxoplasmose 2,8%, deficiência de alfa-1-antitripsina 13,1%, sífilis 21,1 %, auto-anticorpos hepáticos 58,4%. O trabalho desenvolvido mostra que as 8 variáveis mais decisivas, como indicadoras diferenciais entre atresia biliar e hepatite neonatal, permanecem como índices fundamentais, auxiliando, em conjunto com novos métodos diagnósticos, na composi o de uma estratégia multifatorial cada vez menos invasiva e mais precisa. O estudo da etiopatogenia, dependente das condi es epidemiológicas locais e da época, com a introdu o de novos métodos diagnósticos, torna-se atualmente cada vez mais completo e abrangente, evoluindo para a ideal diminui o progressiva dos processos idiopáticos.
Colestase neonatal prolongada: estudo prospectivo
PRADO, Elizabeth Teixeira Mendes Livramento;ARAUJO, Maria de Fátima;CAMPOS, José Vicente Martins;
Arquivos de Gastroenterologia , 1999, DOI: 10.1590/S0004-28031999000400005
Abstract: due to the urgency in choosing either clinical treatment or immediate surgical intervention, the study of the prolonged neonatal cholestasis involves two basic aims: the differential diagnosis between biliary atresia and neonatal hepatitis and the research into the associated etiological agents. so, in a prospective trial carried out in the 70′s, 77 children with prolonged neonatal cholestasis were studied in order to establish the differential diagnosis between biliary atresia and neonatal hepatitis, followed by the evaluation of 108 children towards a pathogenesis of the prolonged neonatal cholestasis. the results of the differential diagnosis showed that within 18 items examined only 8 proved to be good biliary atresia indicators. they are as follows (in decreasing order): ductular proliferation (portal tracts), fibrosis (portal tracts), cholestasis (portal tracts), stools colour ? acholia, hepatomegaly, canalicular cholestasis (lobule), infiltrate (portal tracts), giant cells (lobule). these eight items were then gathered in a sole indicator of great discriminative power, with a confidence level of 99%. the figures regarding the pathogenesis are: rubella virus 0%, herpes simplex virus 0%, listeriosis 0%, cytomegalovirus 2.2%, hepatitis b virus 2.4%, toxoplasmosis 2.8%, alpha-1-antitrypsin deficiency 13.1%, syphilis 21.1%, autoantibodies against the liver 58.4%. such work thus revealed that those eight most important factors when differentiating biliary atresia from neonatal hepatitis remain as fundamental indicators and, when employed alongside other diagnostic methods, can help in the assembling of a multifactorial strategy less and less invasive and more precise. the pathogenic study, with its heavy dependency on time and place, has become more complete with the introduction of new diagnostic methods, evolving to the ideal progressive reduction of idiopathic processes.
Trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune: Revisión a propósito de un caso Foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia: A review and case report  [cached]
P. Rodríguez Wilhelmi,A. Aranguren,E. Mu?iz,E. Aranburu
Anales del Sistema Sanitario de Navarra , 2008,
Abstract: La trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune (TFNA) es la causa más frecuente de trombocitopenia grave en el recién nacido. Es un proceso agudo donde las plaquetas fetales son destruidas durante la gestación por un anticuerpo de tipo IgG presente en la madre aloinmunizada. En la raza caucásica, tiene especificidad frente al antígeno específico plaquetar HPA-1a en más del 80% de los casos. La hemorragia intracraneal, que ocurre hasta en un 30%, es la complicación más grave, con un 10% de mortalidad y un 20% de secuelas neurológicas irreversibles. El alto riesgo de repetición de hemorragia grave en futuras gestaciones obliga a plantearse profilaxis o tratamiento antenatal. El diagnóstico precoz puede permitir administrar un tratamiento eficaz basado en la transfusión de plaquetas de fenotipo HPA compatible o de inmunoglobulinas endovenosas. Presentamos el caso de una gestante de 27 a os, que en la semana 35 de su segunda gestación fue diagnosticada por ecografía de hidrocefalia fetal bilateral. En la cesárea realizada en la semana 36, el neonato presentó hematomas en hombro y glúteo izquierdos, macrocefalia con fontanelas a tensión y salida de líquido cefalorraquídeo hemorrágico tras la colocación de un catéter de derivación externo. El hemograma reveló trombocitopenia grave (9 x 10(9)/L). Ante sospecha clínica de TFNA, se transfundieron plaquetas de donante no fenotipado para el HPA-1a y se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas, con recuperación de la trombocitopenia, pero con secuelas neurológicas probablemente irreversibles. El estudio inmunohematológico confirmó el fenotipo materno HPA-1a negativo, el fenotipo neonatal HPA-1a positivo y la presencia de aloanticuerpos anti-HPA-1a en el suero materno. La profilaxis y el tratamiento continúan siendo, en la actualidad, motivo de discusión y controversia, así como la posibilidad de realizar un cribado antenatal. Foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia is the most common cause of severe thrombocytopenia in the newborn. It is an acute disorder which implies that foetal platelets are destroyed during the pregnancy due to a maternal alloimmune IgG antibody. More than 80% of Caucasians are HPA-1a specific. Intracranial haemorrhage, which occurs in 30% of cases, is the most serious complication, with a 10% mortality rate or a 20% rate of irreversible neurological sequels. The high risk of a recurrence of serious bleeding in future pregnances led us to consider prophylaxis or prenatal treatment. An early diagnosis of this process allows an effective therapy to be carried out based on the infusion
Aneurisma do átrio direito associado à hidropisia fetal: diagnóstico por ecocardiografia fetal
Barberato Marcia Ferreira Alves,Barberato Silvio Henrique,Gomes Cláudio Correa,Costa Sérgio Luis
Arquivos Brasileiros de Cardiologia , 2005,
Abstract: Os aneurismas de átrio direito s o entidades raramente relatadas na prática cardiológica, especialmente em vida intra-uterina, e podendo ser confundidos com derrame pericárdico e anomalia de Ebstein da valva tricúspide. Apresentamos revis o da literatura e ilustramos com caso de diagnóstico pré-natal de aneurisma de átrio direito cursando com sinais de hidropisia.
Trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune: Revisión a propósito de un caso
Rodríguez Wilhelmi,P.; Aranguren,A.; Mu?iz,E.; Aranburu,E.; Ezpeleta,I.; Ardanaz,M.F.; Ayape,M.L.;
Anales del Sistema Sanitario de Navarra , 2008,
Abstract: foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia is the most common cause of severe thrombocytopenia in the newborn. it is an acute disorder which implies that foetal platelets are destroyed during the pregnancy due to a maternal alloimmune igg antibody. more than 80% of caucasians are hpa-1a specific. intracranial haemorrhage, which occurs in 30% of cases, is the most serious complication, with a 10% mortality rate or a 20% rate of irreversible neurological sequels. the high risk of a recurrence of serious bleeding in future pregnances led us to consider prophylaxis or prenatal treatment. an early diagnosis of this process allows an effective therapy to be carried out based on the infusion of compatible phenotype hpa platelets or endovenous immunoglobulins. we present the case of a 27 year old pregnant woman, who in the 35th week of a second pregnancy was diagnosed using echography with a bilateral foetal hydrocephaly. after caesarean delivery in the 36th week, the newborn presented haematomas in the left shoulder and gluteus, macrocephalia with tension of the fontanellas and hemorrhagic cerebrospinal fluid after insertion of an external ventricular derivation catheter. the haemogram revealed a severe trombocytopenia (9 x 109/l). in the light of clinical suspicion of foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia, infusion was made of platelets from a non-phenotyped donor for the hpa-1a system, and an endovenous immunoglobulin treatment was followed, with a recovery of platelet counts, but with neurological sequels that are probably irreversible. the immunohaematologal study confirmed the negative hpa-1a maternal phenotype, the neonatal hpa-1a positive phenotype and the presence of anti-hpa-1a alloantibodies in the maternal serum. nowadays, the prophylaxis and treatment continue to be a controversial issue that is open to discussion, as is the possibility of implementing antenatal screening.
Avalia??o da fun??o mitocondrial hepática em crian?as portadoras de colestase neonatal
Santos, Roberto O. Cardoso dos;Castro e Silva Jr., Orlando de;
Acta Cirurgica Brasileira , 2000, DOI: 10.1590/S0102-86502000000600022
Abstract: a dificuldade em se excluir o diagnóstico de atresia de vias biliares através de exames n?o invasivos freqüentemente leva à realiza??o de biópsia hepática, cirúrgica ou transparietal. apesar de inúmeros estudos a respeito de muitos de seus aspectos, esta moléstia ainda é considerada idiopática. com a finalidade de compreender melhor as altera??es hepáticas decorrentes da atresia de vias biliares, estudamos a fun??o mitocondrial dos hepatócitos em crian?as portadoras de colestase neonatal. foram estudadas dez crian?as portadoras de colestase neonatal, das quais sete foram submetidas à laparotomia para realiza??o de biópsia hepática, colangiografia intra-operatória e portoenterostomia. os valores obtidos para o consumo de oxigênio no estado 3 de ativa??o mitocondrial foram semelhantes aos de fígados normais, o que reflete uma boa capacidade de oxida??o/fosforila??o, transformando adp em atp. estes resultados revelam uma capacidade compensatória mitocondrial para enfrentar a situa??o adversa conseqüente à doen?a hepática. os valores para o estado 4 foram significativamente maiores que os de fígados normais, o que indica um aumento de permeabilidade de membrana mitocondrial. a diminui??o do potencial de membrana, com les?o do tipo desacoplamento oxida??o/fosforila??o também sugere deficiência na capacidade energética dos hepatócitos. a diminui??o da raz?o de controle respiratório foi outro achado significativo, que pode ser parte da altera??o típica de colestase neonatal cr?nica, com algum grau de cirrose biliar.
Avalia o da fun o mitocondrial hepática em crian as portadoras de colestase neonatal  [cached]
Santos Roberto O. Cardoso dos,Castro e Silva Jr. Orlando de
Acta Cirurgica Brasileira , 2000,
Abstract: A dificuldade em se excluir o diagnóstico de atresia de vias biliares através de exames n o invasivos freqüentemente leva à realiza o de biópsia hepática, cirúrgica ou transparietal. Apesar de inúmeros estudos a respeito de muitos de seus aspectos, esta moléstia ainda é considerada idiopática. Com a finalidade de compreender melhor as altera es hepáticas decorrentes da atresia de vias biliares, estudamos a fun o mitocondrial dos hepatócitos em crian as portadoras de colestase neonatal. Foram estudadas dez crian as portadoras de colestase neonatal, das quais sete foram submetidas à laparotomia para realiza o de biópsia hepática, colangiografia intra-operatória e portoenterostomia. Os valores obtidos para o consumo de oxigênio no estado 3 de ativa o mitocondrial foram semelhantes aos de fígados normais, o que reflete uma boa capacidade de oxida o/fosforila o, transformando ADP em ATP. Estes resultados revelam uma capacidade compensatória mitocondrial para enfrentar a situa o adversa conseqüente à doen a hepática. Os valores para o estado 4 foram significativamente maiores que os de fígados normais, o que indica um aumento de permeabilidade de membrana mitocondrial. A diminui o do potencial de membrana, com les o do tipo desacoplamento oxida o/fosforila o também sugere deficiência na capacidade energética dos hepatócitos. A diminui o da raz o de controle respiratório foi outro achado significativo, que pode ser parte da altera o típica de colestase neonatal cr nica, com algum grau de cirrose biliar.
Colestase intra-hepática recurrente benigna: seguimento de um caso por 7 anos  [cached]
PAROLIN M?nica Beatriz,LANGOWISKI André Ribeiro,IOSHII Sérgio Ossamu,MAGGIO Everton Marques
Arquivos de Gastroenterologia , 2000,
Abstract: A colestase intra-hepática recurrente benigna é condi o rara caracterizada por episódios autolimitados e recurrentes de colestase intra-hepática, intercalados por períodos nos quais a fun o e histologia hepática apresentam-se normais. Embora a colestase intra-hepática recurrente benigna n o se associe a dano hepático permanente, os períodos de colestase podem acompanhar-se de considerável morbidade. Relato de um caso de colestase intra-hepática recurrente benigna em adulto do sexo masculino, acompanhado por 7 anos. Durante o período de observa o deste caso, três episódios de prurido intenso e icterícia foram documentados, tendo sido excluídas outras etiologias. A dura o dos episódios variou de 50 a 90 dias. Como costuma acontecer nesta entidade, as enzimas hepáticas permaneciam normais nos intervalos entre as crises. Apesar de rara, a colestase intra-hepática recurrente benigna deve ser considerada no diagnóstico diferencial das colestases. O esclarecimento do paciente quanto à natureza benigna desta condi o é importante para se evitar a iatrogênese.
Ascitis fetal aislada idiopática: caso clínico  [cached]
Ma. Fernanda López,Santiago Chávez,Ramiro Hidalgo,Pablo Alvarado
Revista Chilena de Obstetricia y Ginecología , 2012,
Abstract: La ascitis fetal aislada es una entidad comúnmente relacionada a distintas patologías, el diagnóstico final se realiza cuando se han descartado sus múltiples causas. Presentamos el caso de una ascitis fetal de causa idiopática, que no tuvo repercusión en el desarrollo fetal y neonatal. El diagnóstico oportuno y manejo adecuado permite buenos resultados perinatales. Isolated fetal ascites is an entity commonly related to various diseases, the final diagnosis is made when multiple causes have been ruled out. We report an idiopathic fetal ascites, which had no effect on fetal and neonatal development. Early diagnosis and proper management allows good perinatal outcome.
Efectos sobre la función renal fetal y neonatal del tratamiento con antagonista del receptor de angiotensina II en el embarazo: Caso clínico
Hasbún H,Jorge; Valdés R,Enrique; San Martín O,Alfredo; Catalán M,Jorge; Salinas Q,Soledad; Parra C,Mauro;
Revista médica de Chile , 2008, DOI: 10.4067/S0034-98872008000500012
Abstract: fetal renal structure and function can be altered by medications prescribed to pregnant women. we report a chronic hypertensive pregnant woman treated with ?osarían before and throughout pregnancy. at 30 weeks the patient was referred to our fetal medicine unit due to absent amniotic fluid with normal uterine artery doppler and fetal growth. during her hospitalization a new scan was performed showing that both fetal kidneys were enlarged and slightly hyperechogenic and placental and fetal artery doppler showed signs of hypovolemia or increased resistance to feto-placental blood flow. ductus venosous was normal. the fetus was delivered after three days by caesarean section at 30+4 weeks of gestation due to abnormal fetal heart rate tracing. following delivery, the preterm newborn was treated for a transient renal failure characterized by anuria-oliguria and high plasma creatinine levels (from 3.8 mg/dl at day 5 to 0.8 mg/dl at 16 days). at 30 days of age, ultrasound showed kidneys of normal form and size. the adverse effects of angiotensin ii receptor antagonists in fetal nephrogenesis and function are discussed
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