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Curso clínico da anemia hemolítica auto-imune: um estudo descritivo  [cached]
Oliveira Maria Christina L. A.,Oliveira Benigna M.,Murao Mitiko,Vieira Zilma Maria
Jornal de Pediatria , 2006,
Abstract: OBJETIVO: A anemia hemolítica auto-imune é caracterizada pela produ o de auto-anticorpos contra antígenos de superfície das hemácias. O objetivo do estudo foi identificar as características clínicas, imunológicas e evolutivas dos pacientes com anemia hemolítica auto-imune acompanhados no servi o de hematologia pediátrica do HC-UFMG e no Hemocentro de Belo Horizonte. MéTODOS: Foram avaliadas 17 crian as menores de 15 anos, diagnosticadas entre 1988 e 2003. O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune foi baseado no quadro de hemólise adquirida e confirmado por meio do teste de Coombs direto poliespecífico. Os dados clínicos, demográficos, laboratoriais e referentes à evolu o dos pacientes foram obtidos retrospectivamente nos prontuários médicos. RESULTADOS: A mediana de idade ao diagnóstico foi de 10,5 meses. O teste de Coombs direto poliespecífico foi positivo em 13 pacientes e negativo em quatro. Em 14 pacientes, foi realizado o teste de Coombs direto monoespecífico. Nestes, a classe de anticorpo mais freqüente foi IgG (cinco pacientes), seguida pela IgM em dois. Em 13 (76%) pacientes, a anemia foi considerada grave, o que tornou necessária a hemotransfus o. Em quatro pacientes, foi identificada uma doen a de base: lúpus eritematoso sistêmico, linfoma de Hodgkin, hepatite auto-imune e histiocitose de células de Langerhans. Os demais casos foram considerados como primários. A mediana de seguimento foi de 11 meses (5 a 23 meses). Ocorreram três óbitos, sendo dois após esplenectomia e um pela doen a de base. CONCLUS O: A anemia hemolítica auto-imune é rara em crian as e adolescentes. Apesar de apresentar resposta ao corticóide e imunoglobulina, casos fatais têm sido relatados. O prognóstico é pior na presen a de uma doen a cr nica de base.
Observa o de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide  [cached]
Souza Ricardo A. S.,Souza Henrique F. S.,Rangel Leandro V.,Nogueira Luciana V. A.
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia , 2003,
Abstract: Artrite reumatóide é uma doen a difusa do tecido conjuntivo que se caracteriza pelo acometimento articular e sistêmico. Disfun es hematológicas como anemia ocorrem em até 65% dos pacientes, sendo a anemia das doen as cr nicas a forma mais comum. A anemia hemolítica auto-imune pode estar associada à difusa do tecido conjuntivo, sendo classicamente associada ao lúpus eritematoso sistêmico e fazendo parte dos seus critérios de classifica o. A presen a de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide é relatada raramente na literatura e os mecanismos etiopatogênicos para o seu desenvolvimento ainda n o est o esclarecidos. Descrevemos um caso de artrite reumatóide no adulto e outro de artrite reumatóide juvenil que desenvolveram anemia hemolítica auto-imune e discutimos os prováveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.
Perfil de auto-anticorpos detectados em substrato rim-est mago de rato no Hospital S o Lucas da PUCRS =Autoantibody profile in rat kidney-stomach substrate in the S o Lucas Hospital of PUCRS  [PDF]
Flórez, Paloma Borges et al.
Scientia Medica , 2005,
Abstract: Objetivo:O trabalho descreve o perfil de auto-anticorpos utilizando-se o substrato rim-est mago de rato em um centro de saúde terciário no período de um ano. Material e métodos: O estudo foi de série de casos, com dados obtidos do banco de dados do Setor de Imunologia do Laboratório de Patologia Clínica do Hospital S o Lucas da PUCRS. Resultados: Em 262 pacientes (68% do sexo feminino) previamente selecionados por triagem clínica, avaliou-se o perfil de auto-anticorpos em substrato rim-est mago de rato através de imunofluorescência indireta. Anticorpos antimúsculo liso prevaleceram (31%), seguidos por anticorpos anti-reticulina (27%), anticorpos antimitocondriais (24%), anticélulas parietais gástricas (21%), anticorpos anti-" brush border" (4%) e antiLKM (liver-kidney microsome) (0,4%). A maioria dos pacientes com teste positivo para anti-corpos antimúsculo liso cursou com titula es inferiores a 1/80 (ponto de corte para hepatite auto-imune). Anticorpos anti-ribossomais n o foram detectados em quaisquer pacientes. à exce o do anticorpo antiLKM (presente apenas em um caso, sexo masculino), observou-se predominancia do sexo feminino nos auto-anticorpos analisados; tal predomínio, entretanto, só alcan ou significancia estatística para anticorpos antimitocondriais (P = 0,04). Conclus o: O achado corrobora a possível rela o entre fatores genéticos e hormonais na auto-imuniadede. Objective: This article describes the autoantibody profile using rat kidney-stomach substrate in a tertiary center in a year period. Material and methods: The design was a case series, being results obtained from the data bank of the Immunology Section of the Clinical Pathology Laboratory of Saint Lucas Hospital of PUCRS. Results: In 262 patients (68% females) previosly selected by clinical trial, we evaluated the antibody profile in rat kidney-stomach substrate by indirect immunofluorescence. Anti-smooth muscle antibodies predominated (31%), followed by anti-reticulin antibodies (27%), antimitochondrial antibodies (24%), anti-gastric parietal cells antibodies (21%), anti-”brush border” antibodies (4%) and liver-kidney microsome antibodies (0. 4%). The majority of patients with a positive test for anti-smooth muscle antibodies had titers below 1/80 (cutoff for autoimmune hepatitis). Anti-ribosome antibodies were not detected in any patient. Apart from the liverkidney microsome antibody (seen in one male), a female predominance was observed for the other autoantibodies described; this predominance, nevertheless, was statistically significant only for antimitochondrial antibodies (P
Presen a de auto-anticorpos n o-tireóide-específicos no soro de pacientes com hipotireoidismo auto-imune  [cached]
Soares Débora Vieira,Vanderborght Bart O. M.,Vaisman Mário
Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial , 2003,
Abstract: Auto-anticorpos contra componentes n o-específicos da tireóide foram encontrados no soro de pacientes com doen a auto-imune da tireóide. Neste estudo avaliamos a presen a de auto-anticorpos antinucleares (ANA), antimúsculo liso (anti-ML) e antimitoc ndria (anti-Mc) no soro de pacientes com hipotireoidismo auto-imune (HA), comparando-os a controles saudáveis. Estudamos 70 pacientes com hipotireoidismo auto-imune (tireoidite de Hashimoto ou tireoidite atrófica ) e 70 controles saudáveis (sem diagnóstico de doen a auto-imune e tireoidiana), todos do sexo feminino, com média de idade de 50,2 anos (+ 15,9) e 49,6 anos (+ 14,4), respectivamente. O ANA, detectado através do sistema Inno-LIA(TM) ANA (Innogenetics, Bélgica), foi positivo em 26% dos pacientes com HA e em 14% dos controles, n o sendo esta diferen a significativa (p = 0,09). N o houve diferen a entre tempo de doen a ou idade entre os grupos ANA positivo ou negativo. Anticorpos anti-ML e anti-Mc foram negativos em todas as amostras, sendo analisados através de imunofluorescência indireta. Concluímos que pacientes com hipotireoidismo auto-imune n o apresentaram maior incidência de auto-anticorpos n o-específicos para tireóide do que controles saudáveis. Ressaltamos, contudo, que a associa o entre doen as auto-imunes da tireóide e outras doen as auto-imunes é fato incontestável, podendo ocorrer em qualquer período no curso de sua evolu o. Portanto avalia es regulares s o recomendadas.
Hepatite auto-imune tipo 1 em crian?as e adolescentes: avalia??o da suspens?o do tratamento imunossupressor
Ferreira, Alexandre Rodrigues;Roquete, Mariza Leit?o Valadares;Penna, Francisco José;Toppa, Nivaldo H.;Castro, Lúcia Porto Fonseca de;
Jornal de Pediatria , 2005, DOI: 10.1590/S0021-75572005000500014
Abstract: objective: to assess treatment withdrawal in children and adolescents with autoimmune hepatitis, with clinical and laboratory remission for a minimum period of 24 months, determining the relapse rate after treatment withdrawal. method: this is a descriptive, retrospective and partially prospective study of 21 children and adolescents with type 1 autoimmune hepatitis treated at the outpatient division of pediatric hepatology, teaching hospital of universidade federal de minas gerais (ufmg), belo horizonte, brazil, between january 1986 and december 2001. results: we assessed 54 patients and selected 21, of whom 19 were female subjects (90.5%), aged between 5.7 and 17.6 years (median = 13.8 years), with a mean follow-up of 5.1±2.4 years (median = 4.4 years) and an average clinical and laboratory remission of 4.1±1.5 years (median = 4.1 years). out of the 21 patients studied, 10 (47.6%) manifested some inflammatory activity that prevented the discontinuation of treatment, which was withdrawn in 11 patients (52.4%). out of these, six patients (54.5%) presented reactivation of the disease and five maintained clinical and laboratory remission with a mean follow-up of 4±1 years (median = 3.9 years). the time interval between discontinuation of treatment and reactivation of the disease ranged from 29 days to 40.3 months (median = 2.2 months). conclusions: we observed a high relapse rate (54.5%) in this group of patients with autoimmune hepatitis, which was more frequent within the first 12 months after treatment withdrawal, in addition to a high number of patients that presented some degree of inflammatory activity despite the long period of clinical and laboratory remission.
Hepatite auto-imune em crian?as e adolescentes: estudo clínico, diagnóstico e resposta terapêutica
Ferreira, Alexandre R.;Roquete, Mariza L.V.;Penna, Francisco J.;Toppa, Nivaldo H.;
Jornal de Pediatria , 2002, DOI: 10.1590/S0021-75572002000400010
Abstract: objective: the aim of this study was to evaluate the clinical, laboratory and histopathological characteristics and the response to immunosuppression in children and adolescents with autoimmune hepatitis (aih). methods: the present research is a descriptive study consisting of 39 children and adolescents with aih who receive care at the department of pediatric gastroenterology of hospital das clínicas (ufmg) from 1986 to 1998. results: children's age ranged from 1.6 to 17 years (mean 8.7 ± 3.49), most of them were females (87.2%). there were three types of clinical presentations: chronic (53.9%), acute (41%), and serious hepatic failure (5.1%). the most relevant laboratory parameters were the aminotransferases and g-globulin increase. antinuclear antibodies were positive in 66.7% of the patients, while smooth muscle antibodies were positive in 52.8% and anti-lkm1 in 3% of the patients. in the histopathology the most important findings were the piecemeal necrosis (93.7%), moderate to severe portal inflammation (78.1%), definitive or incomplete cirrhosis (76.9%), absence of lesion of biliary ducts (93.7%) and presence of rosettes (90.6%). during the treatment, 77.8% obtained complete resolution, associated to side effects in 27.8% of them. seven patients died (17.9%). during the treatment there was significant z score reduction (p< 0.05) for height/age. conclusions: after carrying out this study, we observed that the typical characteristics of aih were: female sex, several clinical presentations, increased aminotransferase, and hypergammaglobulinemia. histopathology showed a predominance of incipient and/or definitive cirrhosis associated with moderate to severe portal inflammation and piecemeal necrosis. treatment using corticosteroids and azathioprine, turned out to be effective. however, the reduction in the height/age z score probably represents an adverse effect of corticoid treatment.
Hepatite auto-imune em crian as e adolescentes: estudo clínico, diagnóstico e resposta terapêutica  [cached]
Ferreira Alexandre R.,Roquete Mariza L.V.,Penna Francisco J.,Toppa Nivaldo H.
Jornal de Pediatria , 2002,
Abstract:
Resposta imune à vacina o contra hepatite B em recém-nascidos pré-termo, iniciada no primeiro dia de vida  [cached]
Sadeck Lilian S. R.,Ramos José L. A.
Jornal de Pediatria , 2004,
Abstract: OBJETIVO: Investigar a resposta imune à vacina contra hepatite B em recém-nascidos pré-termo visando determinar a taxa de soroprote o, analisar a rela o desta com a idade gestacional e o peso de nascimento. MéTODOS: A vacina recombinante contra hepatite B (5 μg por dose) foi aplicada em 35 recém-nascidos pré-termo e 21 recém-nascidos a termo, no primeiro dia, a 1 mês e aos 6 meses de vida. Foram determinados os títulos de anti-HBs em todos os recém-nascidos com 6, 9 e 12 meses. RESULTADOS: Aos 9 meses, as taxas de soroprote o (anti-HBs > 10 mUI/mL) foram de 92,6 e 100% nos recém-nascidos pré-termo e a termo, respectivamente (p > 0,05). Nos recém-nascidos com peso de nascimento < 1.500 e > 1.500 g, as taxas foram de 75 e 100%, respectivamente. Nos recém-nascidos com idade gestacional < 34 semanas, foram encontradas taxas de soroprote o menores em todos os períodos. Estudando a influência do peso de nascimento e da idade gestacional, verificou-se que o peso foi o parametro que mais influenciou a taxa de soroprote o, especialmente na determina o sorológica aos 6 meses. Os recém-nascidos que n o responderam receberam uma quarta dose da vacina, com 100% de resposta. CONCLUS ES: Frente aos resultados obtidos, os recém-nascidos pré-termo apresentam resposta imunológica semelhante aos recém-nascidos a termo e, portanto, podem iniciar o esquema vacinal logo após o nascimento, seguindo o esquema aplicado aos recém-nascidos a termo. Deve-se ressaltar que os recém-nascidos com peso de nascimento < 1.500 g, nos quais 25% n o responderam com títulos protetores, deveriam ser avaliados através de sorologia após a terceira dose da vacina, ou ent o dever-se-ia preconizar um esquema vacinal constituído de quatro doses, aplicadas no primeiro dia de vida e a 1, 6 e 12 meses.
Curso clínico da anemia hemolítica auto-imune: um estudo descritivo
Oliveira, Maria Christina L. A.;Oliveira, Benigna M.;Murao, Mitiko;Vieira, Zilma Maria;Gresta, Letícia T.;Viana, Marcos B.;
Jornal de Pediatria , 2006, DOI: 10.1590/S0021-75572006000100012
Abstract: objective: autoimmune hemolytic anemia is characterized by the production of autoantibodies against erythrocyte membrane antigens. this study was carried out to identify the clinical, immunological and outcome characteristics of autoimmune hemolytic anemia patients treated at the (hc-ufmg) pediatric hematology unit and the hemocentro de belo horizonte. methods: we evaluated 17 patients younger than 15 years old admitted from 1988 to 2003 were evaluated. autoimmune hemolytic anemia diagnosis was based on the presence of acquired hemolysis and confirmed by positive direct coombs polyspecific test results. clinical, laboratory, and outcome data were obtained from patient records. results: the median age at diagnosis was 10.5 months. the direct coombs polyspecific test was positive in 13 and negative in four patients. monospecific testing was performed for 14 patients. the most frequent red cell autoantibody was igg (five patients), followed by igm in two. thirteen patients had severe anemia and needed blood transfusions. underlying diseases were identified in four patients: systemic lupus erythematosus, hodgkin's lymphoma, autoimmune hepatitis and langerhans cell histiocytosis. the remaining patients were classified as having primary disease. the median follow-up period was 11 months (5 to 23 months). three children died, two after splenectomy and one with complications of the underlying disease. conclusion: autoimmune hemolytic anemia is rare in children and adolescents. although patients usually respond to corticosteroids and/or immunoglobulin, fatal cases can occur. prognosis is worse in patients with chronic underlying diseases.
Associa o de leishmaniose visceral e hepatite B de curso fulminante: relato de um caso
Godoy Pérsio,Salles Paulo Guilherme de Oliveira
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical , 2002,
Abstract: é relatado o caso de paciente de 20 anos com hepatoesplenomegalia, febre e grave insuficiência hepática. Estudos histopatológicos e imunohistoquímicos de fragmentos hepáticos obtidos em necropsia permitiram o diagnóstico de leishmaniose visceral e hepatite fulminante pelo vírus B. Os autores apontam possível influência da resposta imunitária relacionada com a leishmaniose visceral no desenvolvimento de grave les o hepática pelo vírus B da hepatite.
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