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Capacidad neurocognitiva en ni?os con drepanocitosis y su relación con el valor de la hemoglobina
Martínez Triana,Raúl; Svarch,Eva; Menéndez Veitía,Andrea; Machado Almeida,Teresita; álvarez González,Miguel ángel;
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2011,
Abstract: desde hace décadas se conoce que existe un déficit de la capacidad cognitiva en ni?os con drepanocitosis y se ha considerado a la anemia como una de las causas. se obtuvieron mediciones neuropsicológicas con la escala de inteligencia de wechsler en 119 pacientes entre 6 y 18 a?os, y se compararon con 42 ni?os sanos de la misma edad y sexo. en 87 de los casos se obtuvieron los promedios anuales de los valores de hemoglobina (hb) recogidos de las historias clínicas en las consultas de seguimiento, hasta el momento de la evaluación. se observó una disminución en los cocientes de inteligencia de la escala total (et, p= 0,024), de la escala ejecutiva (ee, p= 0,008) y también en las subescalas información (p= 0,004), ordenar figuras (p= 0,017) y dise?o de bloques (p= 0,003), con respecto a los sanos. se observaron diferencias entre los resultados de los pacientes con los genotipos considerados más severos (ss y sb0 talasemia) con los menos severos (sc y sb+ talasemia), en la et (p= 0,033) y la ee (p= 0,011). se encontró una relación significativa entre los promedios anuales de hb, de los 4 a los 6 a?os de edad con la et (p= 0,023), la escala verbal (p= 0,028), las subescalas información (p= 0,010), comprensión (p= 0,024), vocabulario (p= 0,022) y dise?o de bloques (p= 0,011). estos resultados confirman el déficit cognitivo en los pacientes con drepanocitosis y lo relacionan con la severidad de la anemia en la edad preescolar.
Disfunción neurocognitiva en ni os con leucemia linfoide aguda Neurocognitive disfunction in children with acute lymphoid leukemia  [cached]
Raúl Martínez-Triana,Eva María Guerra-González,Alejandro González-Otero
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2013,
Abstract: Introducción: se ha comunicado afectación neurocognitiva como secuela a largo plazo en pacientes curados de leucemia linfoide aguda que fueron irradiados durante el tratamiento. Más recientemente esto se plantea también para los tratados solo con quimioterapia. Sobre estos últimos no se conocen antecedentes en Cuba de estudios de este tipo. Métodos: se estudió el rendimiento intelectual de 77 pacientes entre 6 y 32 a os (54 con tratamiento y 23 con sobrevida de más de 5 a os) que no recibieron radiaciones durante su tratamiento, y de un grupo (n=20) de adolescentes sanos. Se utilizó la escala de inteligencia de Wechsler para ni os (Wisc) y para adultos (Wais). Resultados: los resultados mostraron que las escalas totales, tanto de los enfermos como de los curados, se encontraba dentro de parámetros normales. Sin embargo, se obtuvieron notaciones significativamente más bajas en los pacientes curados que en los sanos en las pruebas de semejanzas, dígitos, ordenar figuras y dise o de bloques; también en el factor de distractibilidad. Los pacientes que se encontraban enfermos en la evaluación obtuvieron puntuación más baja que los normales solo en la prueba de dígitos. Conclusiones: estos resultados sugieren afectaciones subclínicas específicas relacionadas con la capacidad de asociación de conceptos verbales, memoria inmediata, capacidad de planeamiento estratégico, organización visoespacial, análisis y síntesis como procesos del pensamiento, así como una dificultad atencional en los pacientes curados como secuela de la quimioterapia. Introduction: neurocognitive disorders have been reported as long-term side effects in patients free from acute lymphoid leukemia that had undergone radiotherapy. These disorders have been likewise reported in those cases in which the patients had undergone chemotherapy. No antecedents about previous study on the latter in Cuba are known. Methods: the intellectual performance of 77 patients who did not undergo radiotherapy during their treatment, ages between 6 and 32 years old, was studied (54 of them under treatment and 23 had survived for more than 5 years); and the intellectual performance of a group of healthy teenagers (n=20). The Wechsler intelligence scales for children (WISC) and for adults (WAIS) were used. Results: the results showed that the Intelligence Quotient of the sick patients and of those already recovered was among standard parameters. However, the recovered patients obtained results significantly lower than those of healthy patients in the Similarity, Digit, Figures Arrangement and Design of Blocks subtes
Morbiletalidad en pacientes adultos con drepanocitosis Morbimortality rates in adult patients with sickle cell disease
Sergio Machín García,Tamara Guerra Alfonso,Eva Svarch,Edgardo Espinosa Martínez
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2004,
Abstract: Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 a os. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (p<0,001). Las crisis vasooclusivas dolorosas fueron más frecuentes en la Sb talasemia y las infecciones en la anemia drepanocítica (p<0,001). Se desarrollaron un total de 134 embarazos en 87 pacientes. Hubo 4 muertes maternas y 10 muertes perinatales. Se encontraron diferencias en los valores de hemoglobina y reticulocitos entre las hemoglobinopatías (p<0,001), pero no entre los sexos ni grupos de edades (de 18 a 29 a os, de 30 a 40 y mayores de 40). La hemoglobina fetal no mostró diferencias significativas entre los sexos y fue mayor en la anemia drepanocítica. La sobrevida global fue de 53 a os, en la anemia drepanocítica 53 a os, en la hemoglobinopatía SC de 59 y en la Sb talasemia de 48 (p<0,05). Las causas de muerte más frecuentes fueron las crisis hepática, accidentes vasculares encefálicos y las infec A study was performed on 397 adult patients with sickle cell anemia, who had been followed up from January 1973 to December 1997. Two hundred were females and 197 males; 305 of these patients presented with sickle cell anemia, 63 with SC hemoglobinopathy and 29 with Sb thalassemia. The mean follow-up period was 14,3 years. The yearly admission and blood transfusion mean was lower in SC hemoglobinopathy(p<0,001). Painful vasoocclusive crisis was more frequent in Sb thalassemia whereas infections often occurred in sickle cell anemia (p<0,001). One hundred four pregnancies were developed from 87 females. There were 4 maternal deaths and 10 perinatal deaths. Differences were found in hemoglobin and reticulocyte values among hemoglobinopathies (p<0,001) but no difference was seen between sexes or among age groups (18-29 y, 30-40 y and over 40 y). Fetal hemoglobin values did not show significant difference between sexes, although they were higher in sickle cell anemia. Global survival estimates were 53 years in sickle cell anemia, 59 years in SC hemoglobinopathy and 48 in Sb thalassemia (p< 0,05). The most frequent cases of death were hepatic complications, encephalic vascular attacks and infections
Leucemia mielomonocítica aguda y drepanocitosis no tratada con hidroxiurea: A propósito de un caso  [cached]
Anadely Gámez Pérez,Humberto Gámez Oliva,Alfredo Pérez Pedraza,Yaneisy González Portales
Revista de Ciencias M??dicas de Pinar del R?-o , 2009,
Abstract: Las enfermedades malignas asociadas a la anemia drepanocítica han sido reportadas previamente en un reducido número de pacientes, con el advenimiento de la terapia con hidroxiurea se ha observado un incremento en el riesgo de cáncer en estos enfermos; en nuestro caso clínico no se recoge el antecedente de ingestión de este medicamento. Paciente masculino de 25 a os de edad, que acude con crisis hepática, con aumento de ictericia y bilirrubina a expensas de la directa, valores elevados de la transaminasa, hepatomegalia y caída de las cifras de hemoglobina a 40 g/L, blastos de un diámetro de 25 mc, granulares, algunos con núcleos de aspecto monocitoide, componente monocítico en periferia igual a 15%, conteo de leucocitos 120 x109/l,medulograma 80% de células blásticas, componente monocítico mayor del 20%, concluyéndose como Leucemia Mielomonocítica Aguda (LMA M4) según estudios citoquímicos diagnósticos además de un aumento de la lisozima y muramidasa superior a 13 mg lis/ml de plasma (Na acetatoesterasas ) positivo (NASA). Se realiza la plasmaféresis y la exanguinotransfusión haciendo dos recambios con amplia hidratación sin respuesta satisfactoria; el paciente fallece el tercer día del diagnóstico debido a Insuficiencia Respiratoria Aguda. Por lo inusual que resulta y por no existir casos reportados en la literatura Internacional de Síndrome Mieloproliferativo Agudo asociado a la Drepanocitosis no tratados con hidroxiurea, los autores presentan este caso clínico. Malignant diseases related to sickle-cell anemia have been previously reported in a reduced number of patients, the risk of suffering from cancer in those patients have increased with the advent of the hydroxyurea treatment. In this case no evidence of being taken this medication was proved. A 25-years old male presenting hepatic crisis, jaundice, hyperbilirubinemia, high levels of transaminase, hepatomegaly and low red blood cell counts (40 g/l), blast cells of 25 μm in diameter, granular cell presenting nucleus of monocytic-like cells (some of them), monocytic component in periphery equal to 15 %, leucocytes counts 120x10(9)/l, medullogram: 80 % of blast cells, monocytic component greater than 20 %, concluded as Acute Myelomonocytic Leukemia (AML M4) diagnostic cyto-chemical studies showed an increase of lysozyme and muramidase higher than 13 mg lis/ml of plasma (a positive Na acetatoesterases). A plasmapheresis and ex-transfusion and two rechanges, deep rehydration. No satisfactory response was observed and the patient died on the third day with a diagnose of acute respiratory insufficiency.
Manifestaciones oculares en adultos con drepanocitosis de la provincia Cienfuegos Ocular manifestations of drepanocytemia in adult patients resident in Cienfuegos province
Icilany Villares álvarez,Bárbara Teresa Ríos Araújo,Julio Dámaso Fernández águila,Maritza Cabrera Zamora
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2009,
Abstract: Se realizó estudio descriptivo de corte transversal para evaluar las manifestaciones oculares de la drepanocitosis en 64 adultos atendidos en Consulta de Hemoglobinopatías del Hospital Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía Lima". Los objetivos fueron: evaluar la frecuencia de las alteraciones oftalmológicas, relacionarlas con parámetros clínico-hematológicos y estimar sus consecuencias funcionales. Se realizó examen oftalmológico completo en condiciones basales. Para el análisis de los datos se usaron estadísticos descriptivos, comparaciones de medias y la prueba chi cuadrado. El signo de la coma fue la alteración más frecuente, se asoció con el genotipo SS y con niveles más bajos de hemoglobina. La tortuosidad de los vasos fue el hallazgo más común en la retina en todos los genotipos, mientras que las opacidades del vítreo y los broches negros en figura de sol, mostraron una asociación estadísticamente significativa en algunos casos. Se diagnosticó retinopatía falciforme no proliferativa en la mayoría de los enfermos estudiados y en varios de ellos se demostraron hallazgos de ambos tipos de retinopatías. A pesar de las numerosas lesiones demostradas, la agudeza visual se clasificó como buena en el 94,6 % de los ojos examinados. A cross-sectional and descriptive study was carried out to assess the ocular manifestations of drepanocytemia in 64 adult patients seen in Hemoglobinopathy of "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" University Hospital. The aims of present paper were: to assess the ophthalmologic alterations frequency related to clinical-hematological parameters and to estimate its functional consequences. A basal total ophthalmologic examination was performed. For data analysis descriptive statistical models, mean comparisons and the Chi2 test. The decimal point sign was the more frequent alteration associated with SS genotype and with lower hemoglobin levels. Vessel tortuous was the commonest finding in retina in all genotypes, whereas the vitreous body opacities and the black cupping in sun shape showed a statistically significant association in some cases. A non-proliferative retinopathy was diagnosed in most of study patients and in some of them the findings of both types of retinopathy were showed. Despite the numerous lesions showed, visual acuity was qualified as good in the 94,6% of study eyes.
Estudio de algunos parámetros hematológicos, de la función hepática y renal en ni os con drepanocitosis Study of some hematological parameters and of the hepatic and renal function in children with sickle cell anemia
Sergio A Machín García,Luis E Pérez Ulloa,Tania García Peralta,Eva Svarch
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2002,
Abstract: Se realizó un estudio longitudinal retrospectivo de algunos parámetros hematológicos y de la función hepática y renal en 88 ni os con drepanocitosis, 35 del sexo femenino y 53 del masculino; 63 con anemia drepanocítica y 25 con hemoglobinopatía SC, seguidos entre enero de 1986 y diciembre de 1997 en el Instituto de Hematología e Inmunología, con el objetivo de estudiar posibles alteraciones y su relación con la edad, sexo y el tipo de hemoglobinopatía. Se analizó el promedio anual de la hemoglobina, reticulocitos, leucocitos, plaquetas y los valores de alaninoamino transferasa (ALT), aspartato transferasa, fosfatasa alcalina sérica (FAS) y creatinina por a o, agrupados en grupos etáreos (de 2 a 5, de 6 a 8, de 9 a 11 y de 12 a 15 a os). La hemoglobina y reticulocitos mostraron diferencias significativas entre las hemoglobinopatías ( p< 0,05). La función hepática y renal estuvo dentro de los parámetros normales, pero en la anemia drepanocítica se observó un aumento gradual con la edad de la ALAT, FAS y creatinina ( p< 0,05) A retrospective longitudinal study of some hematological parameters and of hepatic and renal function of 88 children with sickle cell anemia, 35 females and 53 females; 63 with sickle cell anemia and 25 with hemoglobinopathy was conducted from January 1977 to December 1986 in the Hematology and Immunology Institute, with the objective of studying possible disorders and their relation with age, sex and type of hemoglobinopathy. The yearly average rate of hemoglobin, reticulocytes, leukocytes, platelets and the annual values of alanine aminotransferase(ALAT), asparte transferase, serum alkaline phosphatase(SAP) and creatinine were analyzed, grouped in age groups (2-5 y, 6-8 y, 9-11 y and 2-15 y). Hemoglobin and reticulocytes showed significant differences among hemoglobinopathies ( p< 0,05). Hepatic and renal functions were within standard parameters, but it was observed that in sickle cell anemia, ALAT, SAP and creatinine values progressively increases with the age ( p< 0,05)
Haplotipos de la hemoglobina S: importancia epidemiológica, antropológica y clínica  [cached]
Rodríguez Romero Walter E.,Sáenz Renauld Germán F.,Chaves Villalobos Mario A.
Revista Panamericana de Salud Pública , 1998,
Abstract: La relación entre la drepanocitosis y los diferentes haplotipos del gen que codifica la subunidad betas de la globina ha permitido llegar a entender mejor las manifestaciones clínicas de aquella enfermedad. El uso de mejores técnicas de laboratorio permite descartar la presencia de otros factores hereditarios capaces de ocultar el verdadero genotipo hemoglobínico. La heterogeneidad clínica de la drepanocitosis, afección caracterizada por la presencia de una hemoglobina anormal denominada HbS, depende de las concentraciones de hemoglobina fetal (HbF), la razón de cadenas Ggamma a cadenas Agamma en la molécula de globina, las concentraciones de 2,3-difosfoglicerato, la presencia de mutaciones ligadas, los haplotipos del gen betas, la presencia simultánea de alfa-talasemia, y factores ambientales. En particular, los polimorfismos Senegal y árabe-saudí o indio del conglomerado de genes que codifican la subunidad betas se asocian con una evolución clínica menos grave, mientras que los haplotipos de la República Centroafricana (CAR) o Bantú, Camerún y Benín se asocian con drepanocitosis grave. De todos, el haplotipo CAR es el de peor pronóstico (concentraciones de HbF de menos de 12% y razón de Ggamma:Agamma propia de la edad adulta). Estos polimorfismos del ácido desoxirribonucleico, una vez caracterizados, adquieren enorme importancia como marcadores antropológicos y genéticos. En las Américas, los haplotipos betas permiten entender mejor las raíces ancestrales africanas de las poblaciones de raza negra. Se ha comprobado la presencia de variedad genética no solo entre las diferentes poblaciones negras de las Américas, sino también dentro de un mismo país, como se observa en Costa Rica.
El accidente vascular encefálico en ni os con drepanocitosis Stroke present in children presenting drepanocytemia
Eva Svarch
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2009,
Abstract: El accidente vascular encefálico (AVE) es una de las complicaciones más graves de la drepanocitosis. Se presenta, sobre todo, en la primera década de la vida, tiene tendencia a recurrir y puede dejar secuelas neurológicas y cognoscitivas permanentes. Su prevención y tratamiento óptimos no se han establecido con precisión, pero en el momento actual, los que más se utilizan con buenos resultados son las transfusiones de glóbulos rojos y la hidroxiurea. El ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) es un método útil y no invasivo para predecir el AVE en un número grande de pacientes. Stroke is one of the more severe complications of drepanocytemia. It appears mainly in the first decade of life, with a trend to recurrence, and with cognitive and neurologic permanents. Its optimal prevention and treatment are not accurately established, but nowadays, the more used strategies with better results are the red-blood cell transfusions and the hydroxyurea. Transcranial Doppler ultrasound (TCUS) is an usefulness and safe method to predict stroke in many patients.
Terapia transfusional en pacientes pediátricos con drepanocitosis Transfusional therapy in pediatric patients with sickle cell disease  [cached]
Lázaro Cortina Rosales,Tania García Peralta,Antonio Bencomo Hernández,María del Rosario López de Roux
Revista Cubana de Hematolog?-a, Inmunolog?-a y Hemoterapia , 2003,
Abstract: Se estudiaron 158 ni os con drepanocitosis, 114 con anemia drepanocítica (AD), 30 con hemoglobinopatía SC (HSC) y 14 con Sb talasemia (Sb Tal). Del total, 134 fueron transfundidos, de estos 108 (94,7 %) con AD, 14 con HSC (46,6 %) y 12 con Sb Tal (85,6 %). Se agruparon por edades en: menores de 6 a os, entre 6 y 12 a os y de 13 a 18 a os. La transfusión se empleó con mayor frecuencia en los menores de 6 a os y sus causas fundamentales fueron: la crisis de secuestro esplénico (CSE), el síndrome torácico agudo (STA) y las infecciones; estas causas variaron con la edad. Se realizó exanguinotransfusión en la crisis hepática, en la crisis vaso-oclusiva del sistema nervioso central (CVO del SNC) y en el STA. El régimen de hipertransfusión se reservó para las CVO del SNC y las CSE. Las complicaciones detectadas fueron: la reacción febril no hemolítica, la aloinmunización eritrocitaria, la reacción hemolítica y las hepatitis B y C 158 children with sickle cell disease, 114 with sickle cell anemia (SCA), 30 with SC haemoglobinopathy (SCH) and 14 with Sb thalasemia (Sb Tal.), were estudied. Of the total, 134 were transfused, 108 of them (94.7 %) with SCA, 14 with SC haemoglobinopathy (SCH) (46.6 %) and 14 with Sb thalasemia (Sb Tal) (85.6 %). They were grouped by age as follows: under 6, betweeen 6 and 12 and from 13 to 18. The transfusion was used more frequently among those under 6 and the main causes were splenic sequestration crisis (SSC), acute thoracic syndrome (ATS) and infections. These causes varied according to age. Exanguinotransfusion was performed in the hepatic crisis, in the vasoocclusive crisis of the central nervous system (VOC-CNS) and in the ATS. The regimen of hypertransfusion was reserved for the VOC-CNS and SSC. The complications detected were: nonhaemolytic febrile reaction, erythrocytary alloimmunization, haemolytic reaction and hepatitis B and C
Separación de hemoglobina A2 y hemoglobina C por cromatografía en carboximetilcelulosa (CM-52) con amortiguador imidazol-HCl-KCN-NaCl  [cached]
Jorge Cabrera Llano,Maricel Castellanos González,Pedro. C Hidalgo Calcines
Revista Cubana de Investigaciones Biom??dicas , 1998,
Abstract: Se ensayó una nueva técnica macrocromatográfica en carboximetilcelulosa y amortiguador imidazol-HCl-KCN-NaCl a pH 6,7. La técnica es confiable y exacta para la separación y cuantificación de hemoglobina A2 en individuos portadores de hemoglobina AC, Cb talasemia, hemoglobina AS y hemoglobina SC, lo cual es en muchos casos de interés clínico. También se detectó una variante de hemoglobina A2 en una embarazada portadora de hemoglobina AC y un gen b talasémico en Cis con el gen para la hemoglobina C. A new macrochromatographic technique was assayed in carboxymethylcellulose and damperer iminazole-HCL-KCN-NaCL at 6,7 pH. This technique es reliable and exact for A2 hemoglobin separation and quantization in individuals carrier of AC hemoglobin, C Beta-thalasseamia, AS hemoglobin, and SC hemoglobin, whick, in many cases es of clinical interest. Also, a variant of A2 hemoglobin was detected in a pregnant woman carrier of AC hemoglobin, and a Beta-thalassemic gen in Cis with the gen for C hemoglobin.
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