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Granulomatosis de Wegener: Una enfermedad de varias caras Wegener's granulomatosis: A disease with many faces
Jorge De Jesús Cantillo,Jorge Ernesto Adrés Díaz,Rafael Enrique Andrade
Acta Medica Colombiana , 2007,
Abstract: La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis de peque os vasos de etiología desconocida y comúnmente asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Es un desorden multisistémico autoinmune caracterizado por inflamación granulomatosa necrotizante, necrosis de tejidos y grados variables de vasculitis. El patrón clínico clásico es una triada que involucra las vías aéreas superiores, pulmones y ri ones; sin embargo, la GW es actualmente reconocida como una enfermedad sistémica altamente polimorfa que puede afectar cualquier órgano. El diagnóstico está basado en las manifestaciones clínicas, el resultado de biopsias de lesiones relacionadas y la positividad de títulos de ANCA. La gran mayoría de pacientes con vasculitis asociada a ANCA alcanzan el control temporáneo de la enfermedad con la terapia inmunosupresora actualmente disponible. Informamos cuatro nuevos casos de GW en Colombia. Wegener's granulomatosis is a vasculitis of the small blood vessels. Its causes are unknown. It is commonly associated with anti-neutrophile cytoplasm antibodies (ANCA). It is a multi-systemic autoimmune disorder characterized by necrotizing granulomatous inflammation, necrotizing tissue and various grades of vasculitis. The classic clinical model is a triad involving the upper respiratory tract, lungs, and kidneys. However, Wegener's granulomatosis is currently recognized as a highly polymorphic systemic illness which can affect any organ. Diagnosis is based on clinical manifestations including biopsies of lesions and positive tests for ANCA. The great majority of patients with ANCA associated vasculitis can control the illness with currently available immunosuppressant therapy. We report on four case of Wegener's granulomatosis in Colombia.
Linfoma de Burkitt en un portador de granulomatosis de Wegener
Kryssia Rodríguez-Castro,Henry Zamora-Barquero
Acta Médica Costarricense , 2005,
Abstract: Se reporta el caso de un paciente costarricense portador de granulomatosis de Wegener, en tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, quien desarrolla un linfoma de Burkitt que lo lleva a la muerte. Se menciona la posible relación entre estas dos patologías. This is a report of a costarrican male with Wegener' s granulomatosis undergoing treatment with prednisone and cyclophosphamide, he developed a fatal Burkitt' s lymphoma. The possible relationship between these two disorders is addressed.
Presentación ocular de la granulomatosis de Wegener Ocular presentation in Wegener granulomatosis
RM Torres,JM Herreras,E Becerra,G Blanco
Archivos de la Sociedad Espa?ola de Oftalmología , 2004,
Abstract: Caso Clínico: Mujer de 71 a os presenta esclero-querato-conjuntivitis bilateral, con adelgazamiento corneal periférico. Se realizan estudios complementarios, donde se detectan anticuerpos anti-neutrófilos circulantes, patrón de fluorescencia citoplasmático (ANCAc). Se realiza biopsia de conjuntiva donde se observa vasculitis necrotizante en vasos de peque o calibre. Se establece diagnóstico de GW. Se detecta afectación de vías respiratorias altas. Se realiza tratamiento con megadosis de corticoides y ciclofosfamida. Se obtiene remisión de la enfermedad. Discusión: La GW es una vasculitis potencialmente letal, que puede debutar con afectación ocular. La esclero-queratitis periférica expresa actividad de la enfermedad, remarcando la importancia del diagnóstico y tratamiento precoces. Case report: A 71 year-old female presented with bilateral conjunctivitis, scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Ancillary tests showed presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, with diffuse granular cytoplasmic immunofluorescence staining (ANCAc). Conjunctival biopsy showed necrotizing vasculitis in small vessels. Diagnosis of Wegener Granulomatosis (WG) was established and upper respiratory affection detected. Treatment with megadoses of cyclophosphamide and corticoids was initiated and remission of the disease was obtained. Discussion: WG is a potentially lethal systemic vasculitis in which ocular involvement may be the first clinical presentation. Scleritis and peripheral ulcerative keratitis indicate systemic involvement, highlighting the importance of prompt diagnosis and treatment.
Otomastoiditis como manifestación clínica inicial de granulomatosis de Wegener Otomastoiditis as an initial clinical manifestation of Wegener's granulomatosis
Jorge De All,Gabriel Koutnouyan,Sergio Herrando,Eduardo Diez
Medicina (Buenos Aires) , 2011,
Abstract: La granulomatosis de Wegener (GW) forma parte del grupo de vasculitis primarias, de vasos peque os y medianos, asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Esta enfermedad puede afectar cualquier órgano, especialmente vías aéreas superiores, inferiores y el ri ón. Muy raramente la primera y única manifestación clínica de GW generalizada es la otomastoiditis. Presentamos el caso de un paciente que inició su enfermedad con una inflamación del oído medio, sin respuesta al tratamiento habitual. Posteriormente agregó compromiso nasal, pulmonar y renal. La determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y la biopsia transbronquial confirmaron el diagnóstico de GW. Comunicamos este caso para referir que la otomastoiditis del adulto, refractaria al tratamiento habitual, puede raramente ser la primera y única manifestación clínica de la GW. Wegener's granulomatosis (WG) forms part of a group of primary vasculitis of the small and medium-sized blood vessels, associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). This disease may affect any body organ, especially the upper and lower airways and the kidneys. Hardly ever is otomastoiditis the first and only clinical manifestation of generalized Wegener's granulomatosis. We present the case of a patient whose disease started with the inflammation of the middle ear, which was unresponsive to the usual treatment. Later he developed nasal, pulmonary and renal compromise. The determination of ANCA and a transbronchial biopsy confirmed the diagnosis of WG. We report this case to express the view that otomastoiditis in adults, which is refractory to the usual treatment, may seldom be the first and only clinical manifestation of WG.
Linfoma de Burkitt en un portador de granulomatosis de Wegener
Rodríguez-Castro,Kryssia; Zamora-Barquero,Henry;
Acta Médica Costarricense , 2005,
Abstract: this is a report of a costarrican male with wegener' s granulomatosis undergoing treatment with prednisone and cyclophosphamide, he developed a fatal burkitt' s lymphoma. the possible relationship between these two disorders is addressed.
Granulomatosis de Wegener: Un pasado ligado al presente Wegener’s granulomatosis: A past linked to the present
Juan Pablo Camargo,Diana Carolina Garzón,Jorge de Jesús Cantillo
Acta Medica Colombiana , 2007,
Abstract: Objetivos: realizar una recopilación biográfíca de los primeros descriptores de la granulomatosis de Wegener (GW) y establecer de una manera detallada los principales hechos que marcaron la evolución de la GW hasta nuestros días. Material y métodos: revisión sistemática de la literatura desde 1866 a 2007 a través de Pubmed, Embase, Ovid, Sciencedirect, SpringerLink, Blackwell Synergy, Highwire y búsqueda en la biblioteca de la Universidad Nacional de Colombia Resultados: se encontraron 4.588 artículos con relación a la GW, de los cuales seleccionamos en idiomas inglés y alemán, con énfasis en revisiones históricas médicas, ensayos clínicos relevantes, estudios controlados, aleatorizados y revisiones en general, con interés para las principales asociaciones médicas, quedando al final un conglomerado de 89 fuentes bibliográficas. Los datos biográficos de los descriptores iniciales están sujetos principalmente a la literatura alemana, muchos datos se perdieron en los escrutinios alemanes y polacos. Conclusiones: las descripciones de la literatura en cuanto al reconocimiento de la GW se centra en el norte de Europa, su descripción se asoció a la de otras vasculitis y permitió reforzar los conocimientos inmunológicos del presente. Observamos cómo la clínica, el tratamiento y posteriormente los estudios paraclínicos fueron ampliándose cada día, logrando así que muchos conceptos originados hace más de 40 a os hagan parte de los regímenes actuales. Objectives: make a biographical compilation of the first ones who described the WG and establish in a detailed way the main facts that marked the evolution of the WG to the present time. Material and methods: a systematic review of literature from 1866 to 2007 through Pubmed, Embase, Ovid, Sciencedirect, SpringerLink, Blackwell Synergy, Highwire and searches in the library of the National University of Colombia Results: There were 4588 articles found related to WG, from which we selected in English and German language, with emphasis in medical historical revisions, relevant clinical tests, controlled randomizeds studies and revisions in general, with interest for the main medical associations and also to the consideration of the authors of this review. Being left in the end a conglomerate of 89. The bibliographic data of the first describers are attached mainly to german literature, many of this information was lost in the German and Polish scrutinies. Conclusions: the descriptions of literature as far as the recognition of WG are focused in the northern Europe, its description was associated to those of other vaculi
Cardiopatía valvular en un paciente con granulomatosis de Wegener Valvular cardiopathy in a patient with Wegener's granulomatosis
Luis E Silva,Leidy P Prada,Andrés F Buitrago,Jacqueline Pavia
Revista Colombiana de Cardiología , 2012,
Abstract: La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante autoinmune cuya prevalencia reportada es de 3/100.000 habitantes. Tiene compromiso multisistémico, principalmente el tracto respiratorio superior e inferior, y el sistema nervioso central y renal. La frecuencia del compromiso cardiaco varía según las series estudiadas, pero oscila alrededor de 6%; sin embargo, las manifestaciones clínicas son poco frecuentes. El compromiso valvular se reporta como insuficiencia aórtica o mitral, secundaria a infiltración de las valvas o dilatación de la raíz aórtica. El tratamiento se basa en el control de la enfermedad, el manejo de la falla cardiaca y la intervención quirúrgica de la válvula comprometida según la indicación. Wegener's granulomatosis is an autoimmune necrotizing vasculitis with a reported prevalence of 3/100.000 inhabitants. It is a multisystemic disease, involving mainly the upper and lower respiratory tract, the central nervous system and the kidneys. The frequency of cardiac involvement varies depending on the series studied, but oscillates around 6%; however, the clinical manifestations are rare. The valvular involvement is reported as aortic or mitral insufficiency secondary to infiltration of the leaflets, or as aortic root dilatation. Treatment is based on the control of the disease, the management of heart failure and surgical intervention of the involved valve, as directed.
Granulomatosis de Wegener: Una enfermedad de varias caras
Cantillo,Jorge De Jesús; Adrés Díaz,Jorge Ernesto; Andrade,Rafael Enrique;
Acta Medica Colombiana , 2007,
Abstract: wegener's granulomatosis is a vasculitis of the small blood vessels. its causes are unknown. it is commonly associated with anti-neutrophile cytoplasm antibodies (anca). it is a multi-systemic autoimmune disorder characterized by necrotizing granulomatous inflammation, necrotizing tissue and various grades of vasculitis. the classic clinical model is a triad involving the upper respiratory tract, lungs, and kidneys. however, wegener's granulomatosis is currently recognized as a highly polymorphic systemic illness which can affect any organ. diagnosis is based on clinical manifestations including biopsies of lesions and positive tests for anca. the great majority of patients with anca associated vasculitis can control the illness with currently available immunosuppressant therapy. we report on four case of wegener's granulomatosis in colombia.
Granulomatosis de Wegener y tuberculosis: Una mala combinación Wegener's granulomatosis and tuberculosis: A bad combination  [cached]
Luciana Molinari,Javier I. Melamud,Luciana Ferrari,Pablo Landi
Medicina (Buenos Aires) , 2009,
Abstract: La enfermedad de Wegener es una vasculitis de peque os y medianos vasos asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Dentro de los órganos blancos, el pulmón se encuentra comprometido en el 85% de los casos. Numerosas entidades deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial, entre ellas, la tuberculosis pulmonar. Presentamos el caso de un hombre de 54 a os de edad, con diagnóstico en el a o 1996 de enfermedad de Wegener, que comienza en agosto de 2007 con expectoración hemoptoica, disnea de esfuerzo progresiva y esputo con baciloscopia BAAR (+), por lo que inicia tratamiento antituberculoso. La baciloscopia no se constata en dos lavados broncoalveolares contemporáneos. Evoluciona con deterioro de la función renal, púrpura palpable y anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo patrón citoplasmático (ANCA-c) positivo. Se interpreta reactivación de su enfermedad de base. Inicia tratamiento inmunosupresor y hemodiálisis y suspende tratamiento antituberculoso. Un mes después del alta se reinterna con cuadro similar al previo, con esputo seriado positivo para BAAR. Wegener's disease is a vasculitis of small and medium-sized vessels associated with anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). Within their target organs the lungs are involved in 85% of cases. Many entities are part of the differential diagnosis, including pulmonary tuberculosis. We present the case of a 54 years old man, diagnosed as Wegener's disease in 1996 which begins in August 2007 with cough, hemoptysis, progressive dyspnea on effort and serial sputum positive for AFB and then starts TB treatment. Subsequent bronchoalveolar fluids resulted negative for AFB. The patient evolved with impaired renal function, palpable purpura and positive anti-neutrophil cytoplasm antibodies cytoplasmic pattern (c-ANCA), interpreted as Wegener's disease relapse. He started hemodialysis and immunosuppressive therapy and tuberculosis treatment was stopped. One month after discharge was readmitted with a similar picture with serial sputum positive for AFB.
Manifestación orbitaria de la enfermedad de Wegener Orbital affectation of Wegener’s granulomatosis  [cached]
JC Pinto Bonilla,A Lanuza García,E Hernández Galilea,G Günes
Archivos de la Sociedad Espa?ola de Oftalmología , 2004,
Abstract: Caso clínico: Paciente que consulta por una tumoración orbitaria recidivante. La clínica y los estudios de imagen plantearon un diagnóstico diferencial entre una lesión tumoral de glándula lagrimal y un pseudotumor orbitario localizado. Sin embargo, la evolución clínica obligó a replantear este diagnóstico preliminar. El diagnóstico final se efectuó correlacionando los hallazgos serológicos, histológicos y la clínica. Discusión: La enfermedad de Wegener es una vasculitis necrotizante que afecta clásicamente las vías respiratorias superiores, pulmones y ri ones. Entre el 30% y el 70% de los pacientes presentarán alteraciones oftalmológicas a lo largo de la enfermedad. La afectación oftalmológica previa a las manifestaciones sistémicas es menos frecuente, pudiendo retrasar el diagnóstico definitivo. Case report: Patient who consults for a recidivant orbital mass. Preliminary clinical and image studies suggested an initial differential diagnosis between a lachrymal gland tumor or an orbital located pseudotumor. However, the clinical evolution of the case required a re-evaluation of the preliminary diagnosis. The clinical, histologic and serologic findings were key in the final diagnosis. Discussion: Wegener′s granulomatosis is a necrotizing vasculitis. Classically it affects the upper airways, lungs and kidneys. Between 30% and 70% of patients present ophthalmic symptoms during the course of the illness. Ophthalmic affectation prior to systemic manifestations is less frequent and could delay final diagnosis.
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