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Das Hepatopulmonale Syndrom

Keywords: Diagnostik , Hepatologie , Hepatopulmonales Syndrom , HPS , Leber , Therapie

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Abstract:

Das Hepatopulmonale Syndrom kommt als Komplikation einer Reihe von Lebererkrankungen vor. Es ist durch die typische Trias Lebererkrankung (meist Zirrhose), intrapulmonale Vasodilatation auf kapill rem und pr kapill rem Niveau und pathologische arterielle Oxygenierung charakterisiert. Es kann mit anderen, prim r kardialen und pulmonalen Erkrankungen koexistieren. Neben diffuser pulmonaler Vasodilatation nahe der Gasaustauschzone (mit verminderter H moglobin-Oxygenierung im zentralen kapill ren Blutstrom) kommt es weit seltener zu lokalisierten, arterioven sen Anastomosen. Als hauptverantwortlicher Mediator wird vermehrt produziertes Stickoxid angenommen. Die Diagnose beruht einerseits auf einem erniedrigten PaO2 oder einer erh hten AaDO2 in der arteriellen Blutgasanalyse, andererseits auf einer positiven Kontrastechokardiographie oder positiven Perfusionsszintigraphie mit 99mTechnetium-makroaggregiertem Albumin. Die Pr valenz betr gt bei Patienten mit Zirrhose 5 32 %, das Mortalit tsrisiko ist erh ht (unabh ngiger Risikoparameter). Die einzige anerkannte Therapie stellt die Lebertransplantation dar.

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