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Manifestación orbitaria de la enfermedad de Wegener Orbital affectation of Wegener’s granulomatosis

Keywords: Granulomatosis de Wegener , vasculitis sistémica , pseudotumor orbitario , Wegener′s granulomatosis , orbital pseudotumour , systemic vasculitis

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Caso clínico: Paciente que consulta por una tumoración orbitaria recidivante. La clínica y los estudios de imagen plantearon un diagnóstico diferencial entre una lesión tumoral de glándula lagrimal y un pseudotumor orbitario localizado. Sin embargo, la evolución clínica obligó a replantear este diagnóstico preliminar. El diagnóstico final se efectuó correlacionando los hallazgos serológicos, histológicos y la clínica. Discusión: La enfermedad de Wegener es una vasculitis necrotizante que afecta clásicamente las vías respiratorias superiores, pulmones y ri ones. Entre el 30% y el 70% de los pacientes presentarán alteraciones oftalmológicas a lo largo de la enfermedad. La afectación oftalmológica previa a las manifestaciones sistémicas es menos frecuente, pudiendo retrasar el diagnóstico definitivo. Case report: Patient who consults for a recidivant orbital mass. Preliminary clinical and image studies suggested an initial differential diagnosis between a lachrymal gland tumor or an orbital located pseudotumor. However, the clinical evolution of the case required a re-evaluation of the preliminary diagnosis. The clinical, histologic and serologic findings were key in the final diagnosis. Discussion: Wegener′s granulomatosis is a necrotizing vasculitis. Classically it affects the upper airways, lungs and kidneys. Between 30% and 70% of patients present ophthalmic symptoms during the course of the illness. Ophthalmic affectation prior to systemic manifestations is less frequent and could delay final diagnosis.

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