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Xantogranulomatosis orbitaria: Enfermedad de Erdheim-Chester Orbit Xanthogranulomatosis: Erdheim-Chester disease

Keywords: Xantoganulomatosis , Erdheim-Chester , Xanthogranulomatosis , Erdheim-Chester disease

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Caso clínico: Paciente con edema bilateral de párpados superiores y lesiones similares a xantelasmas de tres a os de evolución. La exploración oftalmológica mostraba dos tumoraciones temporales simétricas en ambos párpados superiores con lesiones naranjo-amarillentas. Se pautaron corticoides que hicieron disminuir el tama o de las tumoraciones, con recidiva de los mismos al suspender dicha medicación. La biopsia reveló una xantogranulomatosis palpebral. El resto de las exploraciones sistémicas fueron normales. Discusión: La enfermedad de Erdheim-Chester es una xantogranulomatosis que puede afectar a las estructuras oculares y periorbitarias. La combinación de lesiones similares a xantelasmas y masas orbitarias bilaterales deben hacernos pensar en este proceso y buscar la posible afectación sistémica. Case report: A patient was studied because of upper lid bilateral edema and xanthelasmae-like lesions after three years of evolution. During the ophthalmologic examination orange-yellowish lesions and two symmetrical tumours were observed on the temporal part of both upper lids. Corticoid-therapy was undertaken which reduced the size of the tumours, however the size increased again after the discontinuation of treatment. A biopsy was performed and lid xanthogranulomatosis was diagnosed. Other systemic examinations were normal. Discussion: Erdheim-Chester disease is a xanthogranulomatosis that can affect ocular and periorbital structures. Combination of xanthelasmae-like lesions and bilateral orbital masses should make us consider this process and try to locate any associated systemic conditions.

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